Razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo

Ključna razlika - cistična fibroza proti pljučni fibrozi
 

The ključna razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo je to Cistična fibroza je genetska motnja, pri kateri je več organov vključno s pljuči, prebavili, trebušno slinavko, kot tudi z genitalnim sistemom so prizadeti medtem pljučna fibroza je stanje, za katero je značilna postopna fibroza pljučnega parenhima, ki povzroči napake v difuziji plinov, ki v poznejših fazah povzročijo odpoved dihanja.

Kaj je cistična fibroza?

Cistična fibroza je an avtosomno recesivna motnja povzroča mutacije obeh kopij gena, odgovornega za protein, imenovan regulator transmembranske prevodnosti cistične fibroze (CFTR). Ta beljakovina sodeluje pri proizvodnji znoja, prebavnih izločkov in sluzi. Ko ta protein ne deluje, izločki postanejo gosti. Za to motnjo je značilno, da tvorijo gosto sluz in črevesne izločke, kar povzroča zamašitev kanalčnih sistemov različnih organov, kar povzroči njihove disfunkcije. Značilno simptomi vključujejo insuficienco trebušne slinavke zaradi kronične obstrukcije pankreasnih kanalov, črevesne obstrukcije in pogostih pljučnih okužb zaradi disfunkcije mukocilijarnega aparata in neplodnosti zaradi oviranja kanala v genitalnem sistemu. Cistična fibroza se diagnosticira s testiranjem znoja in genetske analize.

Tukaj je ni znano zdravilo zaradi te motnje. Okužbe pljuč so pogoste in jih je treba zdraviti z ustreznimi antibiotiki, da dolgoročno poškodujemo pljuča. Bolniku bo morda treba dati profilaktične antibiotike, da prepreči tudi okužbe. Presaditev pljuč je lahko najboljša možnost za močno poškodovana pljuča. Nadomeščanje encimov trebušne slinavke je pomembno za preprečevanje podhranjenosti. Pljučne težave so odgovorne za smrt pri večini bolnikov s cistično fibrozo.

Cistična fibroza je pogosta med ljudmi evropskega porekla.

Kaj je pljučna fibroza?

Pljučna fibroza je skupina motnje, za katere je značilna postopna fibroza in uničenje pljuč. Bolniki s pljučno fibrozo trpijo zaradi pomanjkanja sape, zlasti pri napornih naporih, suhem kašlju, utrujenosti in šibkosti. Obstaja več vzroki odgovoren za pljučno fibrozo.

Vdihavanje okoljskih in poklicnih onesnaževal, kot so azbest, silicijev dioksid in izpostavljenost nekaterim škodljivim plinom.

• Preobčutljivostni pneumonitis, ki je posledica vdihavanja prahu, onesnaženega z bakterijskimi, glivičnimi proizvodi
• Bolezni vezivnega tkiva, kot so revmatoidni artritis in sistemski eritemski lupus
• Kajenje cigaret
• Sarkoidoza
• Okužbe
• Določena zdravila, npr. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
• Terapija prsnega koša

Vendar obstaja kategorija pljučne fibroze, kjer vzroka ne najdemo. Ta skupina je imenovana kot idiopatska pljučna fibroza.

Večina pomemben način zdravljenja je izogibanje izpostavljenosti vzroku. V nasprotnem primeru ni na voljo učinkovitega zdravljenja, ki bi preprečilo napredovanje te bolezni. Bolniki bodo končno končali z odpovedjo dihanja, kjer je presaditev pljuč edina možnost.

Kakšna je razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo?

Opredelitev cistične fibroze in pljučne fibroze   

Cistična fibroza: Cistična fibroza (CF) je dedna bolezen, ki prizadene pljuča, prebavni sistem, znojne žleze in moško plodnost.

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je v pljučih brazgotina.

Značilnosti cistične fibroze in pljučne fibroze 

Porazdelitev po starosti

Cistična fibroza: Cistična fibroza je prirojena motnja in je prisotna že od rojstva

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je opažena med prebivalstvom srednjih in starejših

Etnična porazdelitev

Cistična fibroza: Cistična fibroza je opažena pri evropskem prebivalstvu, vendar je izjemno redka med drugimi etničnimi skupinami.

Pljučna fibroza: Ni etnične raznolikosti zaradi pljučne fibroze in prizadene vse etnične skupine.

Vzroki

Cistična fibroza: Cistična fibroza nastane zaradi mutacije v genu.

Pljučna fibroza: Pljučno fibrozo povzročajo številni okoljski vzroki kot genetski vzroki.

Porazdelitev simptomov

Cistična fibroza: Cistična fibroza prizadene številne organske sisteme telesa, vključno s prebavnimi, dihalnimi in genitourinarnimi.

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je omejena na dihala.

Zapleti

Cistična fibroza: Ekstrapljučni zapleti so pogosti s cistično fibrozo.

Pljučna fibroza: Medtem ko so zunajpljučni zapleti manj pogosti s pljučno fibrozo.

Preiskave

Cistična fibroza: Cistična fibroza se diagnosticira s pomočjo znojnih testov in genetskih testov.

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza se diagnosticira s CT-slikami visoke ločljivosti (HRCT)

Zdravljenje

Cistična fibroza: Cistična fibroza se zdravi s podpornim zdravljenjem, vključno z antibiotiki.

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza nima uspešne možnosti zdravljenja, vendar imajo steroidi vlogo pri preprečevanju napredovanja v fibrozo na akutni vnetni stopnji in domačo kisikovo terapijo in pljučno rehabilitacijo v zadnjih fazah.

Prognoza

Cistična fibroza: Pri cistični fibrozi je napoved slaba in bolnik običajno umre zaradi okužbe dihal.

Pljučna fibroza: Pljučna fibroza ima navadno počasno napredovanje, vendar pacienti na koncu končajo v nepopravljivi dihalni odpovedi, kjer postanejo odvisni od kisika.

Referenčna cistična fibroza. (n.d.) Gale Enciklopedija medicine. (2008). Pridobljeno 13. avgusta 2015 z http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pljučna fibroza. (n.d.) Gale Enciklopedija medicine. (2008). Pridobljeno 13. avgusta 2015 iz http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: “Cistična fibroza” Maen K Abu Househ - Lastno delo in to je izpeljano delo iz te datoteke, ki je bilo prvotno narejeno po uporabniku: Mikael HäggströmReferenceNelson Essentials, učbenik knjige pediatrije [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson Essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licencirano pod javno domeno preko Wikimedia Commons "Ipf NIH" Nacionalnega inštituta za srce in kri (NIH) - Nacionalni inštitut za pljuča in kri za srce (NIH). Licencirano pod javno domeno prek Wikimedia Commons