Srbljiv celični hemoglobin v primerjavi z normalnim hemoglobinom
Vsako leto se otrokom in odraslim diagnosticirajo bolezni, ki se prenašajo s krvjo. Ena najbolj usodnih vrst je levkemija, ki je že vrsta raka. Nekatere od krvnih bolezni so podedovane iz okvarjenih genov, druge pa zaradi pomanjkanja hranil, na primer železa, kar posledično lahko povzroči IDA ali slabokrvnostno anemijo.
Srpatocelična anemija se pojavi pri nekaterih ljudeh po vsem svetu, zlasti pri afriški rasi. V ZDA in Kanadi ga vsako leto diagnosticirajo na tisoče otrok. Ne gre za smrtno nevarno bolezen, temveč za obvladljivo. Vendar je zgodnja diagnoza bolje preprečiti nadaljnje zaplete.
Pri SCD ali srpasti celični bolezni je hemoglobin v celicah lahko običajen ali pa povzroči, da celica postane srpasto oblikovana, kar lahko imenujemo srpastecelični hemoglobin. Poskusimo ugotoviti razlike med normalnim hemoglobinom in srpastoceličnim hemoglobinom.
Običajni RBC so okrogle oblike ali v obliki diska, medtem ko so srpaste celice oblikovane kot polmesec ali polmesec. Ko se te celice premikajo in odtekajo v krvni obtok, se normalne rdeče krvne celice, ki vsebujejo normalen hemoglobin, premikajo zelo gladko. Ko pa srpaste celice preidejo v krvni obtok, to povzroči "prometni zamašek", ki v zameno blokira pretok krvi. Hemoglobin srpastih celic običajno tvori pramene, ki povzročajo srpasto obliko RBC ali rdečih krvnih celic.
Ko se to zgodi, bodo srpaste celice povzročile anemijo srpastih celic. Kot vsi vemo, je pri anemiji zmanjšano število RBC. To povzroča anemijo, saj je malo normalnega hemoglobina, ki prenaša kisik iz pljuč do preostalega telesa. Tako se lahko pri otroku pojavijo simptomi, kot sta utrujenost in zaspanost.
RBC nastajajo v kostnem mozgu in se v telesu nadomestijo vsake tri mesece. To je v primeru običajnih RBC-jev. Vendar pa se pri SCD hitro zamenja le pri približno 10-20 dneh. Kostni mozeg ima velike težave pri proizvodnji rdečih krvnih celic.
SCD in srpastecelična anemija podedujejo od staršev, ki so nosilci. Ti nosilci, ki so ga podedovali, imajo srpaste lastnosti, ki se razlikujejo od anemije srpastih celic. Če je nekdo prevoznik ali ima bolezen, ga bolezen ne bo prizadela. Če pa se prenese prek otroka, bo simptome pokazal. Vedno bo obstajala 25-odstotna možnost ali 1 od 4 možnosti, da bo imel vaš otrok to bolezen, če jo imata oba starša. Prav tako bo 50 odstotkov ali 2 od štirih otrok nosilcev, zadnjih 25 odstotkov pa bo normalno raslo.
Ta bolezen je vseživljenjska in je vedno obvladljiva.
Povzetek:
1. Običajni RBC so okrogle oblike ali v obliki diska, medtem ko so srpaste celice oblikovane kot polmesec ali polmesec.
2. Normalni hemoglobin bo povzročil nemoten pretok RBC-jev v krvni obtok, medtem ko hemoglobin v obliki srbeče oblike povzroči "prometni zamašek" v krvni obtok.
3. V običajnih RBC jih kostni mozeg reproducira vsake 3 mesece, medtem ko v srpasti obliki traja le 10–20 dni.
4. Srbski hemoglobin podedujemo od obeh staršev, ki ga imata.