Povečana vranica zaradi mielodisplastičnega sindroma; CT koronalni odsek. Vranica rdeče barve, leva ledvica v zeleni barvi.
Aplastična anemija in mielodisplastični sindrom
Aplastična anemija in mielodisplastični sindrom sta stanji, ki vplivata na kostni mozeg in krvne celice, ki jih proizvaja. Kostni mozeg je goba kot tkivo, ki ga najdemo v kosteh, kot so prsni koš, rebra, medenica, hrbtenica in lobanja. Proizvaja izvirne (matične) celice, ki so podvržene delitvi, da nastanejo mieloidne matične celice. Mieloidne matične celice so celice, ki proizvajajo rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite.
Pri mielodisplastičnem sindromu (MDS) pride do motene proizvodnje mieloidnega razreda krvnih celic v kostnem mozgu, medtem ko je aplastična anemija stanje, pri katerem je poškodovana kostna mozga, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje novih krvnih celic. V MDS kostni mozeg proizvaja nove krvne celice, vendar so nenormalne in deformirane, medtem ko pri aplastični anemi kostni mozeg preneha proizvajati nove krvne celice.
MDS pogosto prizadene moške nad 60 let, medtem ko je aplastična anemija pogosto opažena pri najstnikih in mladih. V 1/3 primerih lahko MDS napreduje v akutno mieloidno levkemijo, ki je hitro rastoči rak kostnega mozga.
Aplastična anemija in MDS se sprožita zaradi izpostavljenosti kemoterapiji / radioterapiji, ki se uporablja pri raku, kemikalijah, kot je benzen, in insekticidi. Pri aplastični anemiji naš imunski sistem napada zdrave celice kostnega mozga in vpliva na proizvodnjo novih krvnih celic. Prav tako nastane zaradi okužb (hepatitis, parvovirus B19, HIV), uporabe zdravil, kot so karbamazepin, kloramfenikol itd., Medtem ko je pri MDS vzrok običajno neznan. Menijo, da se MDS sproži zaradi izpostavljenosti težkim kovinam (živo srebro / svinec) in tobačnemu dimu.
Simptomi se pojavijo zaradi pancitopenije, ki jo opazimo v obeh pogojih. Pancitopenija je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Zmanjšano število rdečih krvnih celic povzroča anemijo. Tako pacient razvije simptome, kot so utrujenost, šibkost in zadihanost. Znižane vrednosti belih krvnih celic povzročajo povečano nagnjenost k razvoju okužb. Zmanjšano število trombocitov povzroča enostavno modrice in krvavitve, to je krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni itd.
Diagnozo potrdijo preiskave krvi kot popolna krvna slika.
Pri MDS in aplastični anemiji se bo pokazalo znižanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Biopsija kostnega mozga nam bo pomagala razlikovati dva stanja. Tu se vzorec kostnega mozga odstrani iz kolčne kosti in pregleda. Aplastična anemija kaže hipocelični kostni mozeg, ker krvne celice nadomeščajo maščobe, medtem ko je pri MDS kostni mozeg hipercelični in obstajajo prekomerne nenormalne celice.
Zdravljenje je odvisno od starosti pacienta, splošnega zdravstvenega stanja in dejavnikov tveganja. V obeh primerih je najprej podporno zdravljenje. Vključuje transfuzijo krvi in antibiotike za zatiranje okužbe. Pri aplastični anemiji se uporabljajo imunosupresivna zdravila. So zdravila, ki zavirajo delovanje imunskih celic, ki poškodujejo kostni mozeg. Pri mladih bolnikih je koristna presaditev kostnega mozga. Pri MDS se uporablja enojna ali kombinirana kemoterapija. V pomoč so tudi imunosupresivi. Presaditev kostnega mozga je izbira zdravljenja, vendar obstajajo dejavniki tveganja. Pri aplastični anemiji je stopnja preživetja 5 let, medtem ko je pri MDS stopnja preživetja 6 mesecev do 6 let.
Povzetek
Aplastična anemija in MDS sta krvni obolenji, ki vplivata na kostni mozeg in tvorbo krvnih celic. Pri aplastični anemiji je kostni mozeg poškodovan in preneha proizvajati nove krvne celice, medtem ko pri MDS kostni mozeg proizvaja prekomerno nove krvne celice, vendar so celice nenormalne in deformirane. Simptomi v obeh pogojih vključujejo slabokrvnost, nagnjenost k okužbam, enostavno krvavitev in modrice. Diagnoza se opravi s popolno krvno sliko in biopsijo kostnega mozga. Zdravljenje bo vključevalo transfuzijo krvi, imunosupresive in presaditev kostnega mozga pri mladih bolnikih.
Kreditna slika: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.jpg