Razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim

Ključna razlika - Myeloproliferative vs Myelodysplastic
 

Proizvodnja različnih krvnih celic poteka znotraj kostnega mozga. Matične celice, ki ležijo v mozgu, se v spektru celičnih linij razlikujejo v različne tipe celic. Ta proces diferenciacije večinoma regulirajo geni. Zato mutacije teh genov lahko porušijo celoten proces in povzročijo nešteto hematoloških motenj, ki so na splošno razvrščene v dve skupini kot mieloproliferativne in mielodisplastične. Pri mieloproliferativnih motnjah se povečuje število celic v različnih linijah krvnih celic. Mielodisplastično se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da bi dozorele v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Ključna razlika med mieloproliferativno in mielodisplastično je torej v mieloproliferativnih motnjah, povečuje se število normalnih celic, medtem ko pri mielodisplastičnih motnjah narašča število nenormalnih nezrelih celic.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je mieloproliferativno 
3. Kaj je mielodisplastika
4. Podobnost med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim
5. Primerjava ob strani - Myeloproliferative vs Myelodysplastic v tabeli
6. Povzetek

Kaj je zdravilo Myeloproliferative?

Pri mieloproliferativnih motnjah se povečuje število celic v različnih linijah krvnih celic. Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena tirozin kinaze skupaj z različnimi aberacijami v signalnih poteh, ki vodijo k neodvisnosti faktorja rasti.

Večina mieloproliferativnih bolezni izvira iz multipotentnih mieloidnih potomcev in občasno iz pluripotentnih matičnih celic.

Slika 01: Povišan retikulin v kostnem mozgu pri mieloproliferativnih motnjah

Pogoste patološke spremembe, opažene pri teh motnjah, vključujejo,

• Povečan proliferativni nagon v kostnem mozgu
• Ekstramedularna hematopoeza
• Fibroza možganov skupaj s citopenijami periferne krvi
• Transformacija v akutno levkemijo

Sledijo glavne sorte mieloproliferativnih motenj:

• Kronična mielogena levkemija
• Policitemija vera
• Bistvena trombocitopenija
• Primarna mielofibroza
• Sistemska mastocitoza
• Kronična eozinofilna levkemija
• Levkemija matičnih celic

Kaj je mielodisplastično?

Mielodisplastični se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da bi dozorele v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Posledično je hemopoeza oslabljena in obstaja večje tveganje za razvoj akutne mieloidne levkemije.

V teh mielodisplastičnih razmerah se matične celice v kostnem mozgu nadomestijo z različnimi neoplastičnimi multipotentnimi matičnimi celicami, ki se lahko razmnožijo, vendar na neučinkovit način. Zato bodo imeli bolniki pancitopenijo.

Mielodisplastične motnje so lahko posledica pridobljenih vzrokov, kot so izpostavljenost genotoksičnemu sevanju ali idiopatskih vzrokov.

Slika 02: Megakariociti v mielodisplastičnih motnjah

Morfološke spremembe

Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov.

Klinične značilnosti

• Običajno to stanje prizadenejo starejši od 70 let
• Ponavljajoče se okužbe
• Nepojasnjene krvavitve
• Slabost

Za oceno prognoze bolezni se mielodisplatične motnje razvrstijo v različne podskupine. Bolniki običajno umrejo v 9-29 mesecih od pojava simptomov.

Zdravljenja

• Alogenska presaditev hemopoetskih matičnih celic
• Antibiotiki za zatiranje okužb
• Transfuzija krvnih pripravkov

Kakšna je podobnost med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?

• Obe vrsti motenj sta predvsem posledica genetskih mutacij, ki vplivajo na proizvodnjo celic v kostnem mozgu.

Kakšna je razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?

Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Pri mieloproliferativnih motnjah se povečuje število celic v različnih linijah krvnih celic.	Myelodysplastic se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da bi dozorele v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite.
Patognomske značilnosti
Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena tirozin kinaze skupaj z različnimi aberacijami v signalnih poteh, ki vodijo k neodvisnosti faktorja rasti.	V teh mielodisplastičnih razmerah se matične celice v kostnem mozgu nadomestijo z različnimi neoplastičnimi multipotentnimi matičnimi celicami, ki se lahko razmnožujejo, vendar na neučinkovit način.
Skupne patološke spremembe
Povečan proliferativni nagon v kostnem mozgu Ekstramedularna hematopoeza Fibroza možganov skupaj s citopenijami periferne krvi Transformacija v akutno levkemijo	Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov.

Povzetek - Myeloproliferative vs Myelodysplastic

Pri mieloproliferativnih motnjah se povečuje število celic v različnih linijah krvnih celic. Mielodisplastični se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da bi dozorele v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število normalnih krvnih celic, medtem ko pri mielodisplastičnih motnjah narašča število nenormalnih nezrelih celic. To je glavna razlika med mieloproliferativno in mielodisplastično.

Referenca:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas in Nelson Fausto. Robbins in Cotran patološka osnova bolezni. 9. izd. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Natisni.

Vljudnost slik:

1. "Povečan retikulin v možganu pri mieloproliferativni motnji (3953335782)" Ed Uthman iz Houstona, TX, ZDA - Naložil CFCF (CC BY 2.0) prek Commons Wikimedia
2. “Megakariociti v MDS (nepravilnost RAEB in 5q-kromosom)” Inštituta za patologijo oboroženih sil (AFIP) - Digitalna knjižnica PEIR (podatkovna baza patoloških slik). (Javna domena) prek Wikimedije Commons