Razlika med Myasthenia Gravis in Lambert Eaton sindromom

Ključna razlika - Myasthenia Gravis proti Lambert Eaton sindromu
 

Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Lambertov Eaton sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov, ki nastanejo zaradi okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stičišču. Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, medtem ko je Lambert Eaton sindrom paraneoplastični sindrom. To je glavna razlika med miastenijo gravis in sindromom Lamberta Eatona.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je miastenija Gravis
3. Kaj je Lambert Eaton sindrom
4. Podobnosti med Myasthenia Gravis in Lambert Eaton sindromom
5. Primerjava ob strani - Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton sindrom v tabeli
6. Povzetek

Kaj je miastenija Gravis?

Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Ta protitelesa se vežejo na postsinaptične Ach receptorje in preprečujejo vezavo Ach v sinaptični razcepki na te receptorje. Ženske so petkrat bolj prizadete zaradi tega stanja kot moški. Obstaja pomembna povezanost z drugimi avtoimunskimi motnjami, kot so revmatoidni artritis, SLE in avtoimunski tiroiditis. Opazili so sočasno timično hiperplazijo.

Klinične značilnosti

  • Obstaja šibkost proksimalnih mišic udov, zunaj mišic in bulbarnih mišic
  • Obstajajo utrujenost in nihanje glede na mišično oslabelost
  • Brez bolečin v mišicah
  • Srce ni prizadeto, lahko pa prizadenejo dihalne mišice
  • Tudi refleksi so utrujajoči
  • Diplopija, ptoza in disfagija

Slika 01: Myasthenia Gravis

Preiskave

  • Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
  • Tensilonov test, pri katerem se daje odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut
  • Slikovne študije
  • ESR in CRP

Upravljanje

  • Dajanje antiholinesteraz, kot je piridostigmin
  • Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, lahko dajemo bolnikom, ki se ne odzivajo na antiholinesteraze
  • Timiktomija
  • Plazmafereza
  • Intravenski imunoglobulini

Kaj je sindrom Lambert Eaton?

Lambertov Eaton sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov zaradi pomanjkljivega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stičišču.

Klinične značilnosti

  • Proksimalna mišična oslabelost občasno z očesno ali bulbarno mišično šibkostjo
  • Odsotni refleksi

Slika 02: Majhni celični karcinom pljuč

Diagnoza

Za potrditev diagnoze se uporabljata EMG in ponavljajoča se stimulacija

Upravljanje

3, 4 Diaminopiriridin je dokazano učinkovit.

Kakšna je podobnost med Myasthenia Gravis in Lambert Eaton sindromom?

  • Obe bolezni sta posledica okvare prenosa živčnih impulzov na ravni živčno-mišičnega stika.

Kakšna je razlika med Myasthenia Gravis in Lambert Eaton sindromom?

Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton sindrom

Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Lambertov Eaton sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov, ki nastanejo zaradi okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stičišču.
 Vtipkajte
Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen. Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastični sindrom.
Klinične značilnosti
  • Slabost v proksimalnih mišicah okončin, zunaj mišic in bulbarnih mišic
  • Utrujenost in nihanje glede na mišično šibkost
  • Brez bolečin v mišicah
  • Srce ni prizadeto, vendar lahko prizadenejo dihalne mišice
  • Tudi refleksi so utrujajoči
  • Diplopija, ptoza in disfagija
  • Proksimalna mišična oslabelost občasno z očesno ali bulbarno mišično šibkostjo
  • Odsotni refleksi
 Diagnoza
  • Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
  • Tensilonski test
  • Slikovne študije
  • ESR in CRP
EMG in ponavljajoča se stimulacija
Zdravljenje
  • Dajanje antiholinesteraz, kot je piridostigmin
  • Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, lahko dajemo bolnikom, ki se ne odzivajo na antiholinesteraze
  • Timiktomija
  • Plazmafereza
  • Intravenski imunoglobulini
3,4 Dokazano je, da je diaminopiriridin učinkovit pri sindromu Lamberta Eatona.

Povzetek - Myasthenia Gravis proti Lambert Eaton sindromu

Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Lambert Eaton sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov, ki nastanejo zaradi okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stičišču. Kot je omenjeno v njihovih definicijah, je miastenija gravis avtoimunska bolezen, medtem ko je Lambert Eaton sindrom paraneoplastični sindrom. To je glavna razlika med miastenijo Gravis in sindromom Lamberta Eatona.

Prenesite PDF različico Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton Syndrome

Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabljate za namene brez povezave v skladu z navedbami. Prosimo, naložite PDF različico tukaj Razlika med Myasthenia Gravis in Lambert Eaton Syndrome

Referenca:

1.Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Vljudnost slik:

1. "Myasthenia Gravis" Posey & Spiller - Posey & Spiller: utrujenost (ptoza) pri bolniku z MG (ed. 1904) (javno področje) prek Commons Wikimedia
2. "Majhnocelični karcinom" Yale Rosen (CC BY-SA 2.0) prek Flickr