Razlika med mišično distrofijo in miastenijo Gravis

Ključna razlika - mišična distrofija proti miasteniji Gravis

Gibanje telesa se zgodi kot rezultat sodelovanja med mišicami in nevronskimi mehanizmi, ki jih nadzirajo. Zato lahko vsaka odpoved ali propad teh komponent močno poslabša mobilnost osebe. Pri miasteniji gravis in mišični distrofiji obstajajo takšne omejitve telesne sposobnosti gibanja. Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilnost mišične distrofije. Po drugi strani je miastenija gravis avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. The ključna razlika med obema motnjama je, pri miasteniji gravis je težava na ravni živčno-mišičnih stikov, pri mišični distrofiji pa je lezija v mišici.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je mišična distrofija
3. Kaj je miastenija Gravis
4. Podobnosti mišične distrofije in miastenije
5. Primerjava ob strani - mišična distrofija proti miasteniji Gravis v tabeli
6. Povzetek

Kaj je mišična distrofija?

Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni značilnosti mišične distrofije. Verjamejo, da so genetske mutacije, zlasti v genu distrofina, vzrok za to motnjo. Obstajajo številne različice mišične distrofije, med katerimi je najpogostejša Duchennova mišična distrofija.

Simptomi in znaki

Zgodnji simptomi vključujejo:

• Mišična bolečina okorelost
• Težave pri vadbi
• Vaga za valjanje
• Neravnovesje
• Težave pri učenju

Pozna manifestacije vključujejo:

• Okvara dihal zaradi šibkosti dihalnih mišic
• Nepremičnost
• Srčne težave
• Skrajšanje mišic in kite

Preiskave

Običajno se mišične biopsije opravijo z namenom prepoznavanja patološke variante mišične distrofije.

Slika 01: Mišična distrofija

Zdravljenje

• Dokončnega ozdravitve ni, izvaja se le simptomatsko zdravljenje
• Genska terapija kot zdravilo za mišično distrofijo pridobiva toploto
• Za zatiranje vnetja dajemo zdravila, kot so kortikosteroidi
• Zaviralci ACE in zaviralci beta so koristni pri obvladovanju srčnih zapletov
• Fizioterapija je lahko dodatek farmakoterapiji

Kaj je miastenija Gravis?

Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Ta protitelesa se vežejo na postsinaptične Ach receptorje in tako preprečijo vezavo Ach v sinaptični razcepki na te receptorje. Ženske so petkrat bolj prizadete zaradi tega stanja kot moški. Obstaja pomembna povezanost z drugimi avtoimunskimi motnjami, kot so revmatoidni artritis, SLE in avtoimunski tiroiditis. Opazili so sočasno timično hiperplazijo.

Klinične značilnosti

• Obstaja šibkost proksimalnih mišic udov, zunaj mišic in bulbarnih mišic
• Obstajajo utrujenost in nihanje glede na mišično oslabelost
• Brez bolečin v mišicah
• Srce ni prizadeto, lahko pa prizadenejo dihalne mišice
• Tudi refleksi so utrujajoči
• Diplopija, ptoza in disfagija

Preiskave

• Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
• Tensilonski test, pri katerem se daje odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut
• Slikovne študije
• ESR in CRP

Slika 02: Ptoza v miasteniji Gravis

Upravljanje

• Dajanje antiholinesteraz, kot je piridostigmin
• Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, lahko dajemo bolnikom, ki se ne odzivajo na antiholinesteraze
• Timiktomija
• Plazmafereza
• Intravenski imunoglobulini

Kakšna je podobnost med mišično distrofijo in miastenijo Gravis?

• Oboje lahko močno poslabša mobilnost pacienta.

Kakšna je razlika med mišično distrofijo in miastenijo Gravis?

Mišična distrofija proti miasteniji Gravis
Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni značilnosti mišične distrofije.	Myasthenia gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču.
Poraz
Poraz je v mišicah	Poraz je na živčno-mišičnih stičiščih
Klinične značilnosti
Zgodnji simptomi vključujejo: Mišična bolečina okorelost Težave pri vadbi Vaga za valjanje Neravnovesje Težave pri učenju Pozna manifestacije vključujejo: Okvara dihal zaradi šibkosti dihalnih mišic Nepremičnost Srčne težave Skrajšanje mišic in kite	Klinične značilnosti so, · Šibkost mišic proksimalnih okončin, zunaj očesnih mišic in bulbarnih mišic · Obstajajo utrujenost in nihanje glede na mišično šibkost · Brez bolečin v mišicah · Srce ni prizadeto, lahko pa prizadenejo dihalne mišice · Tudi refleksi so utrujajoči · Diplopija, ptoza in disfagija
Preiskava
Običajno se mišične biopsije opravijo z namenom prepoznavanja patološke variante mišične distrofije.	Sledijo preiskave, ko sumimo na miastenijo gravis. · Protitelesa proti ACH receptorju v serumu · Tensilonski test, pri katerem se daje odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut · Slikarske študije · ESR in CRP
Upravljanje
· Dokončnega zdravljenja še ni, izvaja se le simptomatsko zdravljenje · Genska terapija kot zdravilo za mišično distrofijo pridobiva toploto · Za zatiranje vnetja dajemo zdravila, kot so kortikosteroidi · Zaviralci ACE in zaviralci beta so koristni pri obvladovanju srčnih zapletov · Fizioterapija je lahko pomoč kot farmakoterapija	· Dajanje antiholinesteraz, kot je piridostigmin; · Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzivajo na antiholinesteraze · Timiktomija · Plazmafereza · Intravenski imunoglobulini

Povzetek - Mišična distrofija proti miasteniji Gravis

Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni mišični distrofiji, medtem ko je miastenija gravis avtoimunska motnja, za katero je značilno, da proizvaja protitelesa, ki blokirajo prenos impulzov po živčno-mišičnem stičišču. Pri mišični distrofiji je napaka v mišicah, pri miasteniji gravis pa je okvara na živčno-mišičnem stičišču. To je razlika med obema motnjama.

Prenesite PDF različico mišične distrofije proti miasteniji Gravis

Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave, kot je navedeno v navodilu. Prenesite PDF različico tukaj: Razlika med mišično distrofijo in miastenijo

Referenca:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas in Nelson Fausto. Robbins in Cotran patološka osnova bolezni. 9. izd. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Natisni.

Vljudnost slik:

1. 'Senator Stabenow se sestaja s predstavniki mišične distrofije starševskega projekta (32781281061)' Senator Stabenow (Public Domain) prek Commons Wikimedia 
2.'Ptosis myasthenia gravis'By Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Redka povezanost timoma, miastenije gravis in sarkoidoze: primer primera. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) prek Commons Wikimedia