Razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo

Ključna razlika - Multipla skleroza proti sistemski sklerozi
 

Tako multipla skleroza kot sistemska skleroza sta avtoimunski bolezni, katerih patogenezo sprožijo neodkriti okoljski in genetski dejavniki. Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posredujejo T-celice in prizadene centralni živčni sistem, medtem ko sistemska skleroza, znana tudi kot skleroderme, je avtoimunska večsistemska bolezen s postopno poslabšanjem klinične slike. Ključna razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo je v tem multipla skleroza prizadene samo centralni živčni sistem, sistemska skleroza pa je multisistemska bolezen, ki prizadene skoraj vse sisteme v telesu.     

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je multipla skleroza
3. Kaj je sistemska skleroza (skleroderma)
4. Podobnosti med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo
5. Primerjava ob strani - Multipla skleroza proti sistemski sklerozi v tabeli
6. Povzetek

Kaj je multipla skleroza?

Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posredujejo T-celice, in prizadene centralni živčni sistem. V možganih in hrbtenjači najdemo več področij demijelinizacije. Incidenca MS je večja med ženskami. MS se večinoma pojavi med 20 in 40 letom starosti. Razširjenost bolezni je različna glede na geografsko regijo in etnično poreklo. Bolniki z MS so dovzetni za druge avtoimunske motnje. Tako genetski kot okoljski dejavniki vplivajo na patogenezo bolezni. Tri najpogostejše predstavitve MS so optična nevropatija, demieelinacija možganskega stebla in poškodbe hrbtenjače.

Patogeneza

Vnetni proces s celicami, ki ga posreduje T, se pojavlja predvsem v beli snovi možganov in hrbtenjače, pri čemer nastanejo demielinacijski plaki. Plake velikosti 2–10 mm običajno najdemo v optičnih živcih, periventrikularnem predelu, žledu korpusa, možganskem steblu in njegovih možganskih povezavah ter materničnem vratu.

Pri MS periferni mielinizirani živci ne vplivajo neposredno. Pri hudi obliki bolezni pride do trajnega uničenja aksonov, kar ima za posledico progresivno invalidnost.

Slika 01: Multipla skleroza

Vrste multiple skleroze

• MS, ki se sproščajo in oddajajo
• Sekundarni progresivni MS
• Primarna progresivna MS
• Sproščujoče progresivna MS

Skupni znaki in simptomi

• Bolečine pri premikih oči
• Blaga zameglitev osrednjega vida / barvna desaturacija / gosta centralna skotoma
• Zmanjšan občutek vibracij in propriocepcija v stopalih
• Nerodna roka ali okončina
• Nestabilnost pri hoji
• Uriniranje in pogostost uriniranja
• Nevropatska bolečina
• Utrujenost
• Spasticity
• Depresija
• Spolna disfunkcija
• Temperaturna občutljivost

V pozni MS so vidni hudi izčrpavajoči simptomi z atrofijo vida, nistagmus, spastična tetrapareza, ataksija, znaki možganskega debla, psevdobulbarna paraliza, urinska inkontinenca in kognitivne okvare..

Diagnoza

Diagnozo MS lahko postavimo, če je imel bolnik dva ali več napadov, ki so prizadeli različne dele osrednjega živčevja. MRI je standardna preiskava, ki se uporablja za potrditev klinične diagnoze. CT in CSF lahko opravimo, da zagotovimo nadaljnje podporne dokaze za diagnozo, če je to potrebno.

Upravljanje

Dokončnega zdravila za MS ni. Toda več imunskih modulacijskih zdravil je bilo uvedenih za spreminjanje poteka vnetne, recidivno-remitentne faze MS. Ti so znani kot zdravila za spreminjanje bolezni (DMD). Beta-interferon in glatiramer acetat sta primera takšnih zdravil. Poleg terapije z zdravili lahko splošni ukrepi, kot so fizioterapija, podpiranje pacienta s pomočjo multidisciplinarnega tima in delovna terapija, močno izboljšajo življenjski standard bolnika.

Prognoza

Prognoza multiple skleroze se razlikuje nepredvidljivo. Velika obremenitev lezije MR pri začetni predstavitvi, visoka stopnja relapsa, moški spol in pozna predstavitev so običajno povezani s slabo prognozo. Nekateri bolniki še naprej živijo normalno življenje brez navideznih prizadetosti, medtem ko nekateri lahko resno onesposobijo.

Kaj je sistemska skleroza?

Sistemska skleroza, kar je tudi znano skleroderme. je avtoimunska večsistemska bolezen s postopno poslabšanjem klinične slike.

Dejavniki tveganja

Izpostavljenost

• Vinil klorid
• Kremeni prah
• Ponarejeno olje oljne repice
• Trikloretilen

Klinične značilnosti

• Tesna koža čez obraz, majhna usta, kljun v nosu in telangiektazija
• Dismotilnost ali strikture požiralnika
• Miokardna fibroza
• Skleroderma in ledvična kriza
• Pljučna hipertenzija ali pljučna fibroza
• Malabsorpcija, hipotilnost črevesne in fekonske inkontinence
• Raynaudov pojav

Preiskave

• Polna krvna slika - polna krvna slika običajno razkrije prisotnost normokromne, normocitne anemije.
• Urea in elektroliti - raven sečnine in elektrolitov se lahko poveča pri poškodbah ledvic, povezanih s sklerodermo
• Testiranje na protitelesa, kot sta ACA in ANA, ki jih običajno opazimo pri sistemski sklerozi
• Mikroskopija urina
• Slikanje
• Rentgen prsnega koša - to lahko uporabimo za izključitev drugih patoloških stanj, ki imajo lahko podobno klinično sliko. Poleg tega je to lahko koristno pri prepoznavanju morebitnih nenormalnih srčnih ali pljučnih sprememb.
• Rentgen roke - to lahko pokaže depozite kalcija, ki so se nabrali okoli kosti prstov.
• GI endoskopija lahko razkrije kakršne koli nepravilnosti v požiralniku
• CT z visoko ločljivostjo je mogoče narediti za prepoznavanje vsakega fibrotičnega pljučnega obolenja

Slika 02: Pljučna fibroza pri sistemski sklerozi

Upravljanje

Dokončnega zdravila za sistemsko sklerozo ni. Presenetljivo je, da so kortikosteroidi in imunosupresivi dokazano manj učinkoviti pri obvladovanju tega stanja. Organsko specifičen pristop pri zdravljenju bolezni je lahko koristen pri izogibanju dolgoročnim zapletom, povezanim s sistemsko sklerozo.

• Svetovanje bolnikom in podpora družine sta izredno pomembni
• Uporaba kožnih maziv in kožnih vaj lahko omeji razvoj kontraktur
• Grelniki rok in oralni vazodilatatorji se lahko uporabljajo za nadzor Raynaudovega učinka
• Za lajšanje simptomov požiralnika običajno predpisujejo zaviralce protonske črpalke
• Zaviralci ACE so izbirno zdravilo za zdravljenje ledvične okvare
• Pljučno hipertenzijo je treba zdraviti s peroralnimi vazodilatatorji, kisikom in varfarinom

 Prognoza

Blaga oblika bolezni ima boljšo prognozo kot difuzna bolezen. Obsežna pljučna fibroza je ponavadi glavni vzrok smrti med sklerodermi.

Kakšne so podobnosti med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo?

• Tako multipla skleroza kot sistemska skleroza sta avtoimunski bolezni.
• Obe bolezni nimata dokončnega zdravljenja.

Kakšna je razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo?

Multipla skleroza proti sistemski sklerozi
Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posredujejo T-celice, in prizadene centralni živčni sistem.	Sistemska skleroza (skleroderma) je avtoimunska multisistemska bolezen s postopno poslabšanjem klinične slike.
Dejavniki tveganja
Najpomembnejši dejavnik sta ženski spol in genetska nagnjenost.	Izpostavljenost dejavnikom tveganja so vinil klorid, kremenčev prah, ponarejeno olje repičnega semena in trikloretilen..
Klinične značilnosti
Za zgodnjo bolezen so značilne naslednje klinične značilnosti. · Bolečine pri premikih oči · Blaga zameglitev osrednjega vida / barvna desaturacija / gosta centralna skotoma · Zmanjšana občutljivost vibracij in propriocepcija v stopalih · Nerodna roka ali okončina · Nestabilnost pri hoji · Nujnost in pogostost uriniranja · Nevropatska bolečina · Utrujenost · Spasticity · Depresija · Spolna disfunkcija · Temperaturna občutljivost Pri pozni MS lahko opazimo hude izčrpavalne simptome pri optična atrofija nistagmus spastična tetrapareza ataksija znaki možganskega debla pseudobulbarna paraliza urinska inkontinenca kognitivne okvare	Zadebelitev kože v različnih predelih telesa je najbolj izrazit klinični znak. Poleg tega je mogoče pogosto videti tudi naslednje značilnosti. · Tesna koža na obrazu, majhna usta, kljun v nosu in telengiektazija · Dismotilnost ali stroški požiralnika · Miokardna fibroza · Skleroderma in ledvična kriza · Pljučna hipertenzija ali pljučna fibroza · Malabsorpcija, hipotilnost črevesja in inkontinenca fekalija · Raynaudov pojav
Diagnoza
Diagnoza MS se lahko postavi, če je imel bolnik dva ali več napadov, ki so prizadeli različne dele osrednjega živčevja. MRI je standardna preiskava, ki se uporablja za potrditev klinične diagnoze. CT in CSF lahko opravimo, da zagotovimo nadaljnje podporne dokaze za diagnozo, če je to potrebno.	Naslednje preiskave so narejene za diagnozo multiple skleroze in za oceno napredovanja bolezni. · Polna krvna slika · Sečnina in elektroliti · Testiranje na protitelesa, kot sta ACA in ANA, ki jih običajno opazimo pri sistemski sklerozi · Mikroskopija urina · Rentgen prsnega koša · Rentgen roke · GI endoskopija lahko odkrije kakršne koli nepravilnosti v požiralniku · CT z visoko ločljivostjo je mogoče narediti za prepoznavanje kakršnega koli fibrotičnega pljučnega obolenja
Zdravljenje
Dokončnega zdravila za MS ni. Uvedenih je bilo več imunomodulatornih zdravil, ki so znana kot zdravila za spreminjanje bolezni (DMD), ki so spremenila potek vnetne, recidivno-remitentne faze MS. Beta-interferon in glatiramer acetat sta primera takšnih zdravil. Splošni ukrepi, kot so fizioterapija, podpiranje pacienta s pomočjo multidisciplinarnega tima in delovna terapija, lahko močno izboljšajo življenjski standard bolnika.	Cilj vodstva je nadzorovati resnost simptomov in zaustaviti napredovanje bolezni. · Svetovanje bolnikom in podpora družine sta izredno pomembni · Uporaba maziv za kožo in kožne vaje lahko omejijo nastanek kontrakcij · Gretje rok in ustni vazodilatatorji se lahko uporabljajo za nadzor Raynaudovega učinka · Za lajšanje simptomov požiralnika so običajno predpisani inhibitorji protonske črpalke · Zaviralci ACE so izbirno zdravilo za zdravljenje ledvične okvare · Pljučno hipertenzijo je treba zdraviti s peroralnimi vazodilatatorji, kisikom in varfarinom

Povzetek - Multipla skleroza proti sistemski sklerozi

Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posreduje T-celica, ki prizadene centralni živčni sistem, medtem ko je sistemska skleroza, ki je znana tudi skleroderma, avtoimunska multisistemska bolezen s postopno poslabšanjem klinične slike. Glavna razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo je, da multipla skleroza prizadene le centralni živčni sistem, medtem ko sistemska skleroza širi svoj učinek na skoraj vse sisteme telesa.

Prenesite PDF različico multiple skleroze proti sistemski sklerozi

Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabljate za namene brez povezave, kot je navedeno v navodilu. Prosimo, prenesite PDF različico tukaj Razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo

Reference:

1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Natisni.

Vljudnost slik:

1. "Multipla skleroza" avtorja BruceBlaus - lastno delo (CC BY-SA 4.0) prek Commons Wikimedia
2. "Radiološko vrednotenje prek HRCT" avtor IPFeditor - lastno delo (CC BY-SA 3.0) prek Commons Wikimedia