Razlika med multiplo sklerozo in motoriko nevronskih bolezni

Ključna razlika - multipla skleroza proti motoriki nevronskih bolezni
 

Več vnetnih motenj lahko prizadene centralni živčni sistem. Multipla skleroza je najpogostejša nevroinflamatorna bolezen med njimi. Motorična nevronska bolezen (MND) je nevrodegenerativna motnja, ki prizadene CNS. Za nevrodegenerativne bolezni je značilna progresivna izguba nevronov. Te motnje se večinoma kažejo v starosti. Demenca in MND sta primera nevrodegenerativnih bolezni. Ključna razlika med multiplo sklerozo in motorično nevronsko boleznijo je torej v tem multipla skleroza je nevroinflamatorna bolezen, medtem ko je MND nevrodegenerativna bolezen.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je motorna nevronska bolezen
3. Kaj je multipla skleroza 
4. Podobnosti med multiplo sklerozo in motoriko nevronskih bolezni
5. Primerjava ob strani - multipla skleroza proti motoriki nevrona v tabeli
6. Povzetek

Kaj je bolezen motornega nevrona (MND)?

Bolezen motoričnega nevrona (MND) je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi odpovedi dihanja ali aspiracije. Letna pojavnost bolezni je 2/100000, kar kaže, da je bolezen razmeroma redka. V nekaterih državah je ta motnja opredeljena kot amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Osebe med 50 in 75 let so običajno žrtve te bolezni. V MND je senzorični sistem prizanesljiv. Zato se čutni simptomi, kot so otrplost, mravljinčenje in bolečina, ne pojavijo.

Patogeneza

Zgornji in spodnji motorični nevroni v hrbtenjači, motorična jedra lobanjskega živca in kortikli so glavne komponente osrednjega živčnega sistema, ki jih prizadene MND. Toda lahko se prizadenejo tudi drugi nevronski sistemi. Na primer, pri 5% bolnikov lahko opazimo frontotemporalno demenco, medtem ko pri 40% bolnikov opazimo kognitivno oslabitev čelnega režnja. Vzrok MND ni znan. Vendar je splošno mnenje, da je združevanje beljakovin v aksonih temeljna patogeneza, ki povzroča MND. V patogenezo sodelujejo tudi glutamat posredovana ekscitotoksičnost in oksidativna nevronska poškodba.

Klinične značilnosti

Pri MND opazimo štiri glavne klinične vzorce; te se lahko združijo z napredovanjem bolezni.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

ALS je tipična paraneoplastična predstavitev, ki se običajno začne z enega okončine, nato pa se postopoma širi na druge okončine in mišice trupa. Klinična predstavitev bo žariščna mišična oslabelost in zapravljanje, z mišično fascikulacijo. Krči so pogosti. Pri pregledu je mogoče najti brze reflekse, ekstenzorne plantarne odzive in spastičnost, ki so znaki lezij zgornjih motoričnih nevronov. Močno poslabšanje simptomov v mesecih bo potrdilo diagnozo.

Slika 01: Amiotrofična bočna skleroza

Progresivna mišična atrofija

To povzroča šibkost, zapravljanje mišic in očaranost. Ti simptomi se običajno začnejo v enem okončini in se nato razširijo na sosednje hrbtenične segmente. To je čisto lezija spodnjih motoričnih nevronov.

Progresivna bulbarna in psevdoobulbarna paraliza

Prisotni simptomi so dizartrija, disfagija, regalitacija tekočine v nosu in zadušitev. Pojavijo se zaradi vpletenosti jeder spodnjih lobanjskih živcev in njihovih supranuklearnih povezav. Pri mešani bulbarski paralizi lahko opazimo fascikulacijo jezika s počasnimi, trdimi gibi jezika. V psevdoobulbarski paralizi lahko vidimo čustveno inkontinenco s patološkim smehom in jokom.

Primarna stranska skleroza

Primarna lateralna skleroza je redka oblika MND, ki povzroča postopno progresivno tetraparezo in psevdobulbarno paralizo.

Diagnoza

Diagnoza bolezni temelji predvsem na kliničnem sumu. Preiskave se lahko izvedejo, da se izključijo drugi možni vzroki. EMG lahko naredimo za potrditev denervacije mišic zaradi degeneracije spodnjih motoričnih nevronov.

Prognoza in upravljanje

Izkazalo se ni, da bi zdravljenje izboljšalo rezultat. Riluzol lahko upočasni napredovanje bolezni in lahko poveča življenjsko dobo pacienta za 3-4 mesece. Hranjenje s pomočjo gastrostomične in neinvazivne podpore ventilatorja je koristno za podaljšanje preživetja bolnika, čeprav je preživetje več kot 3 leta nenavadno.

Kaj je multipla skleroza (MS)?

Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posredujejo T-celice, in prizadene centralni živčni sistem. V možganih in hrbtenjači najdemo več področij demijelinizacije. Incidenca MS je večja med ženskami. MS se večinoma pojavi med 20 in 40 letom starosti. Razširjenost bolezni je različna glede na geografsko regijo in etnično poreklo. Bolniki z MS so dovzetni za druge avtoimunske motnje. Tako genetski kot okoljski dejavniki vplivajo na patogenezo bolezni. Tri najpogostejše predstavitve MS so optična nevropatija, demieelinacija možganskega stebla in poškodbe hrbtenjače.

Patogeneza

Vnetni proces s celicami, ki ga posredujejo T, se pojavlja predvsem v beli snovi možganov in hrbtenjače, ki povzročajo demielinacijo. Plake velikosti 2–10 mm običajno najdemo v optičnih živcih, periventrikularnem predelu, žledu korpusa, možganskem steblu in njegovih možganskih povezavah ter materničnem vratu.

Pri MS periferni mielinizirani živci ne vplivajo neposredno. Pri hudi obliki bolezni pride do trajnega uničenja aksonov, kar ima za posledico progresivno invalidnost.

Vrste multiple skleroze

• MS, ki se sproščajo in oddajajo
• Sekundarni progresivni MS
• Primarna progresivna MS
• Sproščujoče progresivna MS

Skupni znaki in simptomi

• Bolečine pri premikih oči
• Blaga zameglitev osrednjega vida / barvna desaturacija / gosta centralna skotoma
• Zmanjšan občutek vibracij in propriocepcija v stopalih
• Nerodna roka ali okončina
• Nestabilnost pri hoji
• Uriniranje in pogostost uriniranja
• Nevropatska bolečina
• Utrujenost
• Spasticity
• Depresija
• Spolna disfunkcija
• Temperaturna občutljivost

V pozni MS so vidni hudi izčrpavajoči simptomi z atrofijo vida, nistagmus, spastična tetrapareza, ataksija, znaki možganskega debla, psevdobulbarna paraliza, urinska inkontinenca in kognitivne okvare..

Slika 2: Znaki in simptomi multiple skleroze

Diagnoza

Diagnoza MS se lahko postavi, če je imel bolnik dva ali več napadov, ki so prizadeli različne dele osrednjega živčevja. Za zagotovitev podpornih dokazov za diagnozo se lahko opravijo preiskave, kot so MRI, CT in preiskava CSF.

Upravljanje in napoved

Dokončnega zdravila za MS ni. Toda več imunskih modulacijskih zdravil je bilo uvedenih za spreminjanje poteka vnetne, recidivno-remitentne faze MS. Ti so znani kot zdravila za spreminjanje bolezni (DMD). beta interferon in glatiramer acetat sta primera takšnih zdravil.

Kakšne so podobnosti med multiplo sklerozo in motoriko nevronskih bolezni

• Multipla skleroza in bolezen motoričnih nevronov vplivajo na živčni sistem
• Dokončno zdravilo za obe motenji še ni.

Kakšna je razlika med multiplo sklerozo in motoriko nevronskih bolezni?

Multipla skleroza proti motorični nevronski bolezni
Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, ki jo posredujejo T-celice, in prizadene centralni živčni sistem.	MND je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi odpovedi dihanja ali aspiracije.
Vrsta bolezni
Mulitple skleroza je nevroinflamatorna motnja.	MND je nevrodegenerativna motnja
Starostna skupina
Multipla skleroza prizadene razmeroma mlade posameznike, stare od 20 do 40 let.	Bolniki z MND so ponavadi stari od 50 do 70 let.
Seks
Incidenca multiple skleroze je večja med ženskami.	MND se pojavlja predvsem med moškimi.
Patogeneza
Multipla skleroza nastane zaradi demijelinizacije nevronov.	Akumulacija beljakovin v aksonih je temeljna patogeneza MND.

Povzetek - Multipla skleroza proti motorični nevronski bolezni

MND je nevrodegenerativna bolezen, pri kateri se simptomi hitro poslabšajo. Čeprav multipla skleroza, ki je nevroinflamatorna motnja, napreduje sorazmerno počasi, lahko povzroči tudi resne okvare nevronov. To je glavna razlika med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnih nevronov.

Prenesite PDF različico multiple skleroze in motnje motornega nevrona

Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabljate za namene brez povezave, kot je navedeno v navodilu. Prosimo, prenesite PDF različico tukaj Razlika med multiplo sklerozo in motoriko nevronskih bolezni.

Reference:

1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Natisni.

Vljudnost slik:

1. "ALS cross" avtorja Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) prek Commons Wikimedia
2. "Simptomi multiple skleroze" avtor Mikael Häggström - (Public Domain) prek Commons Wikimedia