Razlika med MDS in levkemijo

Ključna razlika - MDS proti levkemiji

MDS in levkemija sta posledica nepravilnosti v kostnem mozgu. Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodisplastični sindromi ali MDS se nanaša na niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah. Levkemija je maligno obolenje, mielodiplazija pa je predhodnica lezije, ki lahko prestane maligno transformacijo. To je ključna razlika med MDS in levkemijo.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je MDS (mielodisplastični sindromi)
3. Kaj je levkemija
4. Podobnosti med MDS in levkemijo
5. Primerjava ob strani - MDS proti levkemiji v tabeli
6. Povzetek

Kaj je MDS?

Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah. Značilna značilnost teh motenj je naraščajoča odpoved kostnega mozga s kvantitativnimi in kvalitativnimi nepravilnostmi v vseh linijah mieloidnih celic (tj. Rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov). Verjamemo, da so somatski točkovne mutacije v genih, kot sta TP53 in E2H2, glavni vzrok tega stanja.

Klinične značilnosti

MDS običajno opazimo pri starejših ljudeh. Najpogosteje so opažene manifestacije,

Anemija
Krvavitve zaradi pancitopenije
Nevtropenija
Monocitoza
Trombocitopenija

Te lastnosti je mogoče opaziti posamezno ali v povezavi med seboj.

Kljub prisotnosti pancitopenije kostni mozeg kaže povečano celičnost. Dizeritropoeza je pogost zaplet. Prekursorji granulocitov in megakariociti imajo nenormalno morfologijo.

Slika 01: Mielodisplazija

WHO razvrstitev MDS

Bolezen	Koščanje možganov (%)	Klinična predstavitev	Citogene nepravilnosti (%)
Vzdrževalna anemija	<5	Anemija	25
Ognjevzdržna anemija z obročnimi sideroblasti	<5	Anemija,> 15% obročanih straroblastov v prekurzorjih rdečih celic	5-20
MDS z izoliranim del	<5	Anemija, normalni trombociti	100
Ognjevzdržna citopenija z večstransko displazijo	<5	Bikotopnenija ali pancitopenija	50
Ognjevzdržna anemija s prekomernimi blasti-1	5-9	Citopenija s pretresi periferne krvi (<5%)	30-50
Ognjevzdržna anemija s prekomernimi blasti-1	10-19	Citopenija z obodom periferne krvi	50–70
Mielodisplastični sindrom, nerazvrščen	<5	Nevtropenija in trombocitopenija	50

Preiskave

Pregled celic krvi in kostnega mozga, pridobljenih iz vzorca krvi in biopsije kostnega mozga.

Upravljanje

Bolniki s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

Transfuzije rdečih celic in trombocitov
Antibiotiki za okužbo

Če je odstotek eksplozij v kostnem mozgu> 5%, upravljanje poteka po naslednjih postopkih,

Podporna nega za zmanjšanje tveganja za nastanek drugih zapletov
Kemoterapija
Dajanje lenalidomida
Presaditev kostnega mozga

Kaj je levkemija?

Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Posledica tega je odpoved kostnega mozga, kar povzroča anemijo, nevtropenijo in trombocitopenijo. Običajno je delež blastnih celic v kostnem mozgu odraslih manjši od 5%. Toda v levkemičnem kostnem mozgu je ta delež nad 20%.

Vrste levkemije

Obstajajo 4 osnovne podvrste levkemije kot,

Akutna mieloidna levkemija (AML)
Akutna limfoblastična levkemija (VSE)
Kronična mieloidna levkemija (AML)
Kronična limfocitna levkemija (CLL)

Te bolezni so razmeroma redke in letna incidenca zanje je 10/1000000. Običajno se levkemija lahko pojavi pri kateri koli starosti. Toda VSE se večinoma kaže v otroštvu, medtem ko se CLL pogosto pojavlja pri starejših. Etiološki povzročitelji, ki povzročajo levkemijo, vključujejo sevanje, viruse, citotoksična zdravila, imunosupresijo in genetske dejavnike. Diagnozo bolezni lahko opravimo s pregledom obarvanega diapozitiva periferne krvi in kostnega mozga. Za podklasifikacijo in napovedovanje so bistvenega pomena imunofenotipizacija, citogenetika in molekularna genetika..

Akutna levkemija

Incidenca akutne levkemije narašča z napredovanjem starosti. Srednja starost predstavitve za akutno mieloblastično levkemijo je 65 let. Akutna levkemija se lahko pojavi novo ali zaradi predhodne citotoksične kemoterapije ali mielodisplazije. Akutna limfoblastična levkemija ima nižjo srednjo starost predstavitve. Je najpogostejša maligna bolezen v otroštvu.

Klinične značilnosti VSEH

Brez daha in utrujenosti
Krvavitve in modrice
Okužbe
Glavobol / zmeda
Bolečine v kosteh
Hepatosplenomegalija / limfadenopatija

Klinične značilnosti AML

Hipertrofija dlesni
Vijolične kožne usedline
Utrujenost in zadihanost
Okužbe
Krvavitve in modrice
Hepatosplenomegalija
Limfadenopatija
Povečanje testisov

Preiskave

Za potrditev diagnoze

Krvna slika - Trombociti in hemoglobin so ponavadi nizki; Število belih krvnih celic se običajno poveča.
Krvni film - Linege bolezni lahko ugotovimo z opazovanjem blastnih celic. Auer palice lahko vidite v AML.
Aspiracija kostnega mozga - Zmanjšana eritropoeza, zmanjšani megakariociti in povečana celičnost so kazalci, ki jih je treba iskati.
Rentgen prsnega koša
Pregled cerebrospinalne tekočine
Profil koagulacije

Za načrtovanje terapije

Ukemi seruma in biokemija jeter
Elektrokardiografija / ehokardiogram
Vrsta HLA
Preverite stanje HBV

Upravljanje

Nezdravljena akutna levkemija je ponavadi smrtna. Toda s paliativnim zdravljenjem se lahko življenjska doba podaljša. Kurativni tretmaji so lahko včasih uspešni. Neuspeh je lahko posledica ponovitve bolezni ali zaradi zapletov terapije ali zaradi neodzivne narave bolezni. Pri VSEH lahko indukcijo remisije opravimo s kombinirano kemoterapijo Vincristine. Za bolnike z visokim tveganjem lahko izvedemo alogensko presaditev matičnih celic.

Kronična mieloidna levkemija

CML je član družine mieloproliferativnih novotvorb, ki se pojavljajo izključno pri odraslih. Opredeljena je s prisotnostjo kromosoma Philadelphia in ima počasnejši napredek kot akutna levkemija.

Klinične značilnosti

Simptomatska anemija
Trebušno nelagodje
Izguba teže
Glavobol
Modrice in krvavitve
Limfadenopatija

Preiskave

Krvna slika - Hemoglobin je nizek ali normalen. Trombociti so nizki, normalni ali dvignjeni. WBC je dvignjen.
Prisotnost zrelih predhodnikov mieloida v krvnem filmu
Povečana celičnost z večjimi mieloidnimi prekurzorji v aspiratu kostnega mozga.

Upravljanje

Prvo zdravilo pri zdravljenju CML je Imatinib (Glivec), ki je zaviralec tirozin kinaze. Zdravljenja druge vrstice vključujejo kemoterapijo s hidroksiureo, alfa interferonom in alogensko presaditev matičnih celic.

Kronična limfocitna levkemija

CLL je najpogostejša levkemija, ki se večinoma pojavi v starosti. Nastane zaradi klonske ekspanzije majhnih B limfocitov.

Klinične značilnosti

Asimptomatska limfocitoza
Limfadenopatija
Odpoved možganov
Hepatosplenomegalija
B-simptomi

Slika 02: Pogosti simptomi levkemije

Preiskave

V krvnih slikah lahko opazimo zelo visoke vrednosti belih krvnih celic
Smrdeče celice lahko vidimo v krvnem filmu

Upravljanje

Zdravljenje se izvaja zaradi moteče organomegalije, hemolitičnih epizod in zatiranja kostnega mozga. Rituximab v kombinaciji s Fludarabinom in ciklofosfamidom kaže dramatičen odziv.

Kakšne so podobnosti med MDS in levkemijo?

Oboje je hematoloških motenj, ki so posledica nepravilnosti v kostnem mozgu.
Za diagnozo obeh stanj se opravi pregled krvnega filma in biopsija kostnega mozga

Kakšna je razlika med MDS in levkemijo?

MDS proti levkemiji
Mielodisplastični sindromi opisujejo niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah.	Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu.
Vtipkajte
To je predhodnica lezije, ki ima potencial maligne transformacije.	To je malignost.
Incidenca
To se običajno opazi pri starejših ljudeh.	To je mogoče opaziti v kateri koli starostni skupini, vendar so odrasli bolj prizadeti zaradi tega.
Klinične značilnosti
Skupne klinične značilnosti so, · Anemija · Krvavitve zaradi pancitopenije · Nevtropenija · Monocitoza · Trombocitopenija	Pogosto opažene klinične značilnosti levkemije so, · Hipertrofija dlesni · Vijolične kožne usedline · Utrujenost in zadihanost · Glavobol / zmeda · Okužbe · Bolečine v kosteh · Krvavitve in modrice · Hepatosplenomegalija · Širitev testisov · Limfadenopatija
Upravljanje
Bolniki s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfuzija rdečih celic in trombocitov · Antibiotiki za okužbo Če je odstotek eksplozij v kostnem mozgu> 5%, upravljanje poteka po naslednjih postopkih, · Podporna nega, da zmanjšate tveganje za nastanek drugih zapletov · Kemoterapija · Dajanje lenalidomida Presaditev kostnega mozga	Vodenje se razlikuje glede na vrsto levkemije, ki jo ima bolnik. Kemoterapija ima pomembno vlogo pri zdravljenju levkemije.

Povzetek - MDS proti levkemiji

Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo sklop pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah, medtem ko je levkemija kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodiplazija je predhodnica lezije, ki lahko doživi maligno transformacijo, levkemija pa je malignost. To je glavna razlika med MDS in levkemijo.

Prenesite PDF različico MDS proti levkemiji

Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabljate za namene brez povezave v skladu z navedbami. Prosimo, prenesite PDF različico tukaj Razlika med MDS in levkemijo

Reference:

1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Vljudnost slik:

1. "Granulocitna displazija" Emily Patonay - Lastno delo (CC BY-SA 4.0) prek Commons Wikimedia
2. "Simptomi levkemije" avtor Mikael Häggström - (Public Domain) prek Commons Wikimedia

Zdravje