Razlika med hemofilijo A in B

Hemofilija A proti B

Hemofilija je spolno povezana bolezen, za katero je značilno stanje pomanjkanja faktorja strjevanja notranje ali plazemske poti koagulacijske kaskade. Najpogosteje se pojavita hemofilija A in hemofilija B, ki sta posledica pomanjkanja faktorja strjevanja VIII in faktorja IX. Obe hemofiliji sta povezani s spolnim kromosomom X; zato ponavadi prizadene samce, medtem ko so samice nosilci hemofilije. Z vsako nosečnostjo ima ženska, ki deluje kot prenašalec hemofilije, 25-odstotno možnost, da ima sina s to boleznijo. Ker vse hčere dedujejo X kromosom po očetih, bodo vse hčere moškega s hemofilijo nosilke. Hemofilija prizadene sekundarni homeostatis. Faktorja VIII in IX sta ključnega pomena za aktiviranje faktorja X, ki mu sledi tvorba trombina. Trombin posledično privede do koagulacije krvi s tvorbo fibrina. Kadar pri posamezniku s hemofilijo pride do poškodb, ker je trombocitna funkcija normalna, se tvori trombocitni čep. Toda zaradi pomanjkanja tvorbe fibrina se čep ne bo mogel stabilizirati; torej vodi do nenehnega krvavitve zaradi poškodbe. Diagnoza se v bistvu postavi z vpogledom v družinsko anamnezo prizadetega posameznika. Ker je hemofilija spolno povezana bolezen, zanj ni zdravil. Edino zdravljenje je oskrba s pomanjkljivimi faktorji pri povečanju koncentracij prizadetim.

Hemofilija A

To je najpogostejša vrsta hemofilije, ki se lahko pojavi pri enem od 10.000 moških živorojenih otrok v splošni populaciji. Ta bolezen se pojavi zaradi pomanjkanja faktorja strjevanja VIII. Pri večini simptomatskih bolnikov je ta faktor nižji od 5%. Resnost hemofilije A je razvrščena kot blaga, zmerna in huda. Običajno velja, da imajo bolniki s faktorjem manj kot 1% hudo hemofilijo. Za bolnike, ki imajo faktorski nivo večji od 5%, velja, da imajo blago hemofilijo, za bolnike z zmerno stopnjo faktorja od 1% do 5% pa zmerno hemofilijo..

Hemofilija B

Med drugimi hemofilijami je hemofilija B druga najpogostejša hemofilija, ki se pojavi zaradi pomanjkanja faktorja IX. Hemofilijo B imenujemo tudi „božična bolezen“. Ta bolezen je bila prvič diagnosticirana leta 1952. Normalna plazma ima raven faktorja IX od 50% do 150%. Resnost hemofilije lahko glede na stopnjo dejavnika uvrstimo v blago, zmerno in hudo. Ravni dejavnikov, ki se uporabljajo za določitev resnosti, so podobni kot pri hemofiliji A.

Kakšna je razlika med hemofilijo A in B?

• Hemofilija B je redkejša od hemofilije A.

• Če upoštevamo splošno populacijo, hemofilija B prizadene približno enega na 50.000 ljudi, medtem ko hemofilija A prizadene manj kot ena na 10.000 ljudi.

• Hemofilija A se pojavi zaradi pomanjkanja faktorja VIII, medtem ko hemofilija B nastane zaradi pomanjkanja faktorja IX.