Razlika med ALS in MND

The ključna razlika med ALS in MND je to MND (ali motnja motornega nevrona) je resno zdravstveno stanje, ki povzroči progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi respiratorne odpovedi ali aspiracije, medtem ko je ALS (ali amiotrofična lateralna skleroza) vrsta MND z značilnostjo postopnega pojava šibkosti na enem okončinah, ki se širi na druge mišice okončin in trupa.

MND ima štiri glavne sorte glede na kontrastne načine predstavitve. ALS je najpogostejša od teh štirih sort. Tako je ALS preprosto drugačna oblika MND.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je ALS 
3. Kaj je MND
4. Podobnosti med ALS in MND
5. Primerjava drug ob drugem - ALS proti MND v tabeli
6. Povzetek

Kaj je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je najpogostejša klinična oblika MND. Obstaja značilna paraneoplastična predstavitev, ki se običajno začne z enega okončine, nato pa se postopoma širi na druge okončine in mišice trupa. Klinična predstavitev je običajno žariščna mišična oslabelost in zapravljanje, z mišično fascikulacijo. Pogosti so tudi krči. Poleg tega lahko zdravnik ob pregledu prepozna jasne reflekse, ekstenzorne plantarne odzive in spastičnost, ki so znaki lezij zgornjih motoričnih nevronov.

Slika 01: Klinična slika

V redkih primerih se pacient lahko pojavi z asimetrično spastično paraparezo, ki ji približno mesec dni po tem sledi slabša motorična vrsta. Močno poslabšanje simptomov v mesecih bo potrdilo diagnozo.

Kaj je MND?

MND (bolezen motoričnih nevronov) je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi odpovedi dihanja ali aspiracije. Letna pojavnost bolezni je 2/100000, kar kaže, da je bolezen razmeroma redka. V nekaterih državah zdravniki to bolezen prepoznajo kot amiotrofično lateralno sklerozo (ALS). Posamezniki, stari med 50 in 75 let, so običajno žrtve te bolezni. Vendar se čutni simptomi, kot so otrplost, mravljinčenje in bolečina, pri tej bolezni ne pojavijo, saj ne vpliva na čutni sistem.

Patogeneza

Zgornji in spodnji motorični nevroni v hrbtenjači, motorična jedra lobanjskega živca in kortiksi so glavni sestavni deli osrednjega živčnega sistema, na katere vpliva MND. Toda lahko se prizadenejo tudi drugi nevronski sistemi. Na primer, pri 5% bolnikov lahko opazimo frontotemporalno demenco, medtem ko pri 40% bolnikov opazimo kognitivno oslabitev čelnega režnja. Vzrok MND ni znan. Vendar je splošno mnenje, da je združevanje beljakovin v aksonih temeljna patogeneza, ki povzroča MND. V patogenezo sodelujejo tudi glutamatno posredovana ekscitotoksičnost in oksidativna okvara nevronov.

Klinične značilnosti

Obstajajo štirje glavni klinični vzorci, ki se lahko združijo z napredovanjem bolezni. Najpogostejša med njimi je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

Progresivna mišična atrofija

Bolnik, ki trpi zaradi progresivne mišične atrofije, kaže na šibkost, zapravljanje mišic in fascikulacijo. Ti simptomi se običajno začnejo v enem okončini in se nato razširijo na sosednje hrbtenične segmente. To je čisto lezija spodnjih motoričnih nevronov.

Progresivna bulbarna in psevdoobulbarna paraliza

Prisotni simptomi so dizartrija, disfagija, regalitacija tekočine v nosu in zadušitev. Pojavijo se zaradi vpletenosti jeder spodnjih lobanjskih živcev in njihovih supranuklearnih povezav. V mešani bulbarski paralizi lahko opazimo fascikuliranje jezika s počasnimi, trdimi gibi jezika. Še več, v psevdoobulbarski paralizi je mogoče videti čustveno inkontinenco s patološkim smehom in jokom..

Primarna stranska skleroza

To je redka oblika MND, ki povzroča postopno progresivno tetraparezo in psevdoobulbarno paralizo.

Diagnoza

Diagnoza bolezni temelji predvsem na kliničnem sumu. Preiskave se lahko izvedejo, da se izključijo drugi možni vzroki. EMG lahko naredimo za potrditev denervacije mišic zaradi degeneracije spodnjih motoričnih nevronov.

Prognoza in upravljanje

Izkazalo se ni, da bi zdravljenje izboljšalo rezultat. Vendar lahko zdravilo Riluzole upočasni napredovanje bolezni in lahko poveča življenjsko dobo pacienta za 3-4 mesece. Poleg tega je hranjenje s pomočjo gastrostomije in neinvazivne podpore ventilatorjev koristno za podaljšanje preživetja pacienta, čeprav je preživetje več kot 3 leta nenavadno.

Kakšne so podobnosti med ALS in MND?

• ALS je najpogostejša klinična sorta MND
• Diagnoza vseh oblik MND, vključno z ALS, se v glavnem postavi na podlagi kliničnega suma. EMG je lahko v pomoč pri potrditvi diagnoze, ker kaže na denervacijo mišic kot posledico poškodbe motoričnega nevrona.
• Za nobeno obliko MND ni zdravila.

Kakšna je razlika med ALS in MND?

MND je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi respiratorne odpovedi ali ima MND štiri glavne oblike: amiotrofično lateralno sklerozo, progresivno mišično atrofijo, progresivno bulbarno in psevdoobulbarno paralizo ter primarno lateralno sklerozo. Natančneje, ALS je tipična paraneoplastična predstavitev, ki se običajno začne z ene okončine in se nato postopoma širi na druge okončine in mišice trupa. To je ključna razlika med ALS in MND.

Poleg tega klinične značilnosti progresivne mišične atrofije vključujejo šibkost, fascikulacije in zapravljanje mišic. Te lastnosti se najprej pojavijo na enem okončini, nato pa se širijo v sosednje hrbtenične segmente. V nasprotju s tem so dizartrija, disfagija in nazalna regurgitacija tekočin in zadušitev klinične značilnosti progresivne bulbarne in psevdoobulbarne paralize. Poleg tega primarna lateralna skleroza kaže na postopno progresivno tetraparezo in psevdobulbarno paralizo.

Povzetek - ALS proti MND

Če povzamemo, je MND smrtna motnja, ki se postopoma poslabša, kar na koncu povzroči smrt, ko bolnik izgubi nadzor nad svojimi dihalnimi mišicami. Pojavi se lahko v štirih glavnih oblikah, med katerimi je najpogostejša ALS. Na splošno je to razlika med ALS in MND.

Referenca:

1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Vljudnost slik:

1. "Klinična slika ALS": Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) prek Commons Wikimedia
2. „2213009“ (CC0) prek Pixabaja