Razlika med sklerodermo in CREST

Skleroderma je avtoimunska motnja, ki prizadene kožo celega telesa, zaradi česar se strdi. CREST sindrom je ime, ki ga dajemo omejeni obliki skleroderme, pri kateri so prizadeti manjši deli telesa. Dva pogoja se razlikujeta glede na resnost in obseg stanja.

CREST sindrom:

To je vrsta omejene skleroderme. Ime pogoja je kratica, v kateri vsaka črka označuje simptom stanja.

C- kalcinoza

R- Raynaudov pojav

E- motnja motorike požiralnika

S - sklerodaktilija

T- telengiateza

Gre za motnjo vezivnega tkiva, ki prizadene vse organe telesa. Na celični ravni so stanje značilne tri glavne značilnosti, ki vključujejo: povečano tvorbo in odlaganje kolagena, mononuklearno infiltracijo celic v tkivih v bližini žilnih struktur in nepravilnosti krvnih žil.

Pogoj je razmeroma pogostejši pri prebivalcih Kavkaza. Ženske so bolj prizadete kot moški, skupna starost nastanka stanja pa je med 30 in 65 leti.

CREST je podvrsta skleroderme avtoimunske motnje. Gre za dedno stanje. Izpostavljenost benzenu, poli vinil kloridu, kremenu itd. Lahko sproži simptome pri ljudeh, ki so genetsko nagnjeni k stanju. Bolezenski proces prizadene spodnje roke, noge, obraz in grlo. Lahko vpliva na prebavni trakt. V večini primerov so simptomi blagi. V zelo redkih primerih lahko prizadenejo srce in pljuča, kar povzroči resne zaplete.

Simptomi se pojavljajo postopoma. Koža nad komolcem in koleni postane utrjena, tesna in sijoča. Zategnjena koža zelo upogiba prste, prste, komolce in kolena. Prizadete so tudi majhne krvne žile rok in nog. Postanejo spazmodični, kar zoži njihov lumen. To vpliva na oskrbo rok in nog s krvjo in jih spremeni v modro. Ko se krč popusti, pride do povečanega dotoka krvi v okončine, zaradi česar so zelo rdeče. To je znano kot Raynaudov pojav. Obstaja tudi utrip in mravljinčenje v rokah in nogah. Telangiektazija se nanaša na rdeče proge na koži zaradi otekanja drobnih krvnih žil, ki se nahajajo blizu kože, zlasti na rokah in obrazu. Pod površino kože obstajajo kalcijeve usedline, zlasti na prstih, komolcih in kolenih. Če se okužijo, postanejo nekoliko nežni. Prizadene se peristaltično gibanje požiralnika, kar lahko povzroči opekline srca. Obloga požiralnika se vname in brazgotine.

Skleroderma

Je otrdelost kože celega telesa kot posledica avtoimunskih sprememb. Pripisali so mutativne spremembe gena HLA. Pogoj vpliva tudi na notranje organe. Je difuzna in hujša od omejene skleroderme. Stanje se zelo hitro širi in prizadene še en notranji organ, kot so ledvice, srce ali pljuča.

Prizadene skoraj vse dele telesa in je zelo onesposobljujoč. Bolnik običajno umre zaradi srčnih ali pljučnih zapletov. Pacient skleroderme predstavlja rdečo in odebeljeno kožo na večjem delu telesa, Raynaudov pojav, telengiektazijo, razjedo ali gangreno v rokah in nogah, trde in boleče sklepe, hipertenzijo, srčno popuščanje, zastoje v pljučih. Pacient ima lahko tudi napihnjenost na trebuhu, prebavne težave, izgubo apetita, gastroezofagealno refluksno bolezen, bolečine v prsih, zastoje pljuč, odpoved ledvic itd..

Zdravljenje skleroderme in CREST

Zdravila za to stanje ni. Glavni poudarek zdravljenja je torej obvladovanje resnosti simptomov in preprečevanje kakršnih koli zapletov. Blokatorji kalcijevih kanalov so običajno predpisani za Raynaudov pojav. Pacientom svetujemo, naj ohranijo okončine tople z nogavicami in rokavicami. Topični antibiotiki se lahko nanašajo na kožne razjede. Če niso učinkoviti, se začnejo peroralni antibiotiki. Predpisana so tudi zdravila za nadzor krvnega tlaka. Kirurško odstranjevanje kalcijevih usedlin je možno, če postanejo preveč boleči. Amputacija je edina možnost gangrenskih okončin, da se prepreči širjenje celične poškodbe. Za tiste ljudi, ki imajo težave s požiranjem, je boljše uživanje poltrdne hrane in tekočine v primerjavi s trdno hrano. Antacide lahko jemljemo tudi v primeru opekline srca. Kožo hranite navlaženo. Izvedite raztezanje vseh sklepov telesa, da preprečite togost sklepov.