Razlika med normalnim hemoglobinom in polnoceličnim hemoglobinom

Ključna razlika - normalen hemoglobin v primerjavi s hemoglobinom srpastih celic
 

Hemoglobin (Hgb) je glavna beljakovinska molekula, ki zagotavlja značilno obliko rdečih krvnih celic - okrogle oblike z ozkim središčem. Molekula hemoglobina je sestavljena iz štirih molekul sub proteina, v katerih sta dve verigi alfa globulinskih verig, drugi dve pa verige beta globulinov. Atomi železa v hemoglobinu in oblika rdečih krvnih celic sta pomembna za transport kisika skozi kri. Če je oblika hemoglobina uničena, ne prenaša kisika skozi kri. Srpatocelični hemoglobin je ena vrsta nenormalne molekule hemoglobina, ki povzroča anemijo, imenovano srpastocelično anemijo. Ključna razlika med normalnim hemoglobinom in srpastoceličnimi hemoglobini je v tem normalen hemoglobin ima glutaminsko kislino v 6^th položaj zaporedja aminokislin v verigi beta globulinov ker hemoglobin srpastih celic ima Valine v 6^th položaj verige beta globulinov. Normalni hemoglobin in srpastocelični hemoglobin se v beta verigah razlikujeta le z eno aminokislino.

VSEBINA
1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je normalen hemoglobin
3. Kaj je hemoglobin srpastih celic
4. Vzporedna primerjava - normalen hemoglobin v primerjavi s helikoglobinom v srbečih celicah
5. Povzetek

Kaj je normalen hemoglobin?

Hemoglobin je metaloprotein, ki vsebuje železo, v rdečih krvnih celicah. Odgovoren je za prevoz kisika iz pljuč do telesnih tkiv in organov ter transport ogljikovega dioksida iz telesnih tkiv v pljuča. Znan je tudi kot beljakovina, ki prenaša kisik v krvi. Je kompleksen protein, ki ga sestavljajo štiri majhne podenote beljakovin in štiri hemske skupine, ki nosijo železove atome, kot je prikazano na sliki 01. Hemoglobin ima visoko afiniteto do kisika. V molekuli hemoglobina so štiri mesta vezave kisika. Ko se hemoglobin nasiči s kisikom, kri postane svetlo rdeče barve in je znana kot kri s kisikom. Drugo stanje hemoglobina, ki mu primanjkuje kisika, je znano kot deoksihemoglobin. V tem stanju ima kri temno rdečo barvo.

Atomi železa, vgrajeni v hemoglobin, večinoma olajšajo prenašanje kisika in ogljikovega dioksida. Vezava molekul kisika na Fe⁺² ioni spremenijo konformacijo molekule hemoglobina. Tudi atomi železa v hemoglobinu pomagajo ohranjati značilno obliko rdeče krvne celice. Zato je železo vitalni element, ki ga najdemo v rdečih krvnih celicah.

Slika 01: Normalni hemoglobin

Kaj je hemoglobin srpastih celic?

Anemija srpastih celic je stanje krvi, ki nastane zaradi nenormalnih beljakovin hemoglobina, ki so prisotne v rdečih krvnih celicah. Srpatocelični hemoglobin je vrsta nenormalnega hemoglobina, ki ga najdemo v rdečih krvnih celicah. Znani so tudi kot hemoglobin S. Imajo srpaste ali polmesečne oblike. Nastanejo kot posledica mutacije gena srpastih celic. Ta mutacija spremeni eno aminokislino v zaporedju aminokislin normalnega peptida beta verige hemoglobina. Srpatocelični hemoglobin je tudi sestavljen iz dveh alfa in dveh beta podenot, tako kot običajni hemoglobin. Vendar pa obstaja enaka razlika v aminokislinah beta podenot zaradi mutacije. V normalnem hemoglobinu, 6^th položaj verige aminokislin v beta verigah je sestavljen iz glutaminske kisline. Vendar v hemoglobinu srpastih celic, 6^th položaj zavzema drugačna aminokislina, imenovana valin. Čeprav gre za enkratno razliko v aminokislinah, je vzrok življenjsko nevarne anemije, imenovane bolezen srpastih celic.

Kadar je valin nameščen na 6^th, povzroči, da beta veriga tvori izboklino, ki se prilega beta verigam drugih molekul hemoglobina. Zaradi teh povezav se hemoglobin srpastih celic združi med seboj, ne da bi ostal v raztopini in prevozil kisik. Zavzame togo strukturo in na koncu se rdeče krvne celice predčasno razgradijo, kar vodi v anemijo.

Slika 02: Hemoglobin srpastih celic

Kakšna je razlika med normalnim hemoglobinom in srbskimi celicami?

Običajni hemoglobin v primerjavi s srbenimi celicami
Normalni hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo v rdečih krvnih celicah, ki prenašajo kisik in ogljikov dioksid skozi kri.	Srpatocelični hemoglobin je vrsta nenormalnega hemoglobina, ki povzroči aglutinacijo srpastih rdečih krvnih celic v krvi.
Okrajšava
Kratica normalnega hemoglobina je HbA.	Okrajšava hemoglobina srpastih celic je HbS.
Struktura
Strukturo normalnega hemoglobina sestavljata dve alfa verigi in dve beta verigi.	Struktura srpastoceličnega hemoglobina je sestavljena iz dveh alfa in dveh S verig.
Oblika
Normalni hemoglobin je okrogel z ozkim središčem.	Oblika rdeče krvne celice, ki vsebuje srpastocelični hemoglobin, je oblika polmeseca ali srpa.
6. položaj aminokisline
Šesta pozicija v verigi aminokislin beta-globulinske verige je glutaminska kislina.	Šesti položaj zaseda valin v srpastoceličnih hemoglobinih.
Rezultat
Normalni hemoglobin povzroči, da rdeče krvne celice prosto tečejo po krvnih žilah.	Srbenocelični hemoglobin povzroči blokiranje pretoka rdečih krvnih celic v žilah.

Povzetek - normalen hemoglobin v primerjavi s helikoglobinom v polnoceličnih celicah

Hemoglobin je beljakovina, ki prenaša kisik, v rdečih krvnih celicah. Sestavljen je iz štirih podenot proteinov, imenovanih alfa in beta verig. Je molekula, ki vsebuje železo, ki povzroča barvo in okroglo obliko rdečih krvnih celic. Zaradi mutacij se oblika rdečih krvnih celic lahko razlikuje. Dogaja se zaradi nenormalnih molekul hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Eno takih mutacij je srpasticelični hemoglobin. Spreminjajo obliko rdečih krvnih celic iz okrogle v srpasto obliko, kar na koncu privede do prezgodnjih uničenja rdečih krvnih celic. To bolezensko stanje poznamo kot anemijo srpastih celic. Vendar pa je razlika med normalnim hemoglobinom in srpastoceličnim hemoglobinom enaka razlika aminokislin v beta verigi hemoglobina.

Referenca:
1. Molekularna biologija anemije srpastih celic. N.p., n.d. Splet. 28. maj 2017. .
2. "Bolezenska celična bolezen - Genetic Home Reference." Ameriška nacionalna medicinska knjižnica. Nacionalni inštituti za zdravje, n.d. Splet. 28. maj 2017.

Vljudnost slik:
1. “Dejavniki tveganja za srbečico-anemijo (1) 2” avtor Diana grib - Lastno delo (CC BY-SA 4.0) prek Commons Wikimedia [Obrezano]