Razlika med trombocitopenijo in hemofilijo

Ključna razlika - trombocitopenija proti hemofiliji

Prisotnost nenormalno nizkih ravni trombocitov v krvi označujemo kot trombocitopenijo. Nima genetske nagnjenosti in je najpogosteje posledica različnih pridobljenih vzrokov, ki škodujejo proizvodnji trombocitov. Hkrati je primerneje obravnavati trombocitopenijo kot klinični znak in ne kot posamezno bolezen. Poleg trombocitopenije in peščice drugih stanj je velika večina hematoloških motenj posledica podedovanih genetskih učinkov, ki se najpogosteje prenašajo na naslednjo generacijo potomcev prek ženskega spola. Hemofilija je ena takih hematoloških motenj, ki se skoraj izključno kaže pri moških, kar je posledica pomanjkanja faktorja VIII ali faktorja IX. Ključna razlika med trombocitopenijo in hemofilijo je, da je trombocitopenija je znižanje ravni trombocitov, hemofilija pa znižanje koncentracije faktorja VIII ali IX.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je trombocitopenija
3. Kaj je hemofilija
4. Podobnosti med trombocitopenijo in hemofilijo
5. Primerjava ob strani - trombocitopenija in hemofilija v tabeli
6. Povzetek

Kaj je trombocitopenija?

Prisotnost nenormalno nizkih ravni trombocitov v krvi označujemo kot trombocitopenijo. Bolniki s tem stanjem pogosteje krvavijo, krvavitve pa se vidno dogajajo iz majhnih kapilar in venul in ne iz velikih žil. Posledično lahko pride do številnih punktirajočih krvavitev po telesnih tkivih. Na koži se to kaže kot trombocitna purpura, za katero je značilna prisotnost majhnih škrlatnih madežev.

Krvavitev se ne zgodi, dokler raven trombocitov ne pade pod 50000 /.

Klinične značilnosti

• Petechiae
• Enostavno modrice
• Dolgotrajna krvavitev tudi po manjši poškodbi
• Krvavitve iz dlesni
• Epistaksa
• Hematurija
• Močne menstrualne krvavitve
• Rumenkasta sprememba barve kože (zlatenica)

Slika 01: Trombocitna purpura

Vzroki

• Splenomegalija
• Levkemija
• Idiopatska trombocitopenija
• Kronični alkoholizem
• Virusne okužbe, kot je hepatitis C
• Nosečnost
• Neželeni učinki različnih zdravil, kot je heparin
• Hemolitični uremični sindrom

Preiskava

Polna krvna slika lahko razkrije nenormalno nizke ravni trombocitov. Na podlagi kliničnega suma osnovne patologije bodo morda potrebne dodatne preiskave.

Upravljanje

• Če je trombocitopenija posledica imunskega odziva, je treba dajati imunske zaviralce. Kortikosteroidi so izbirno zdravilo za zatiranje nepotrebnih vnetnih procesov in za povečanje proizvodnje trombocitov
• Smrtonosno nizka raven trombocitov lahko zahteva takojšnjo transfuzijo krvnih pripravkov in trombocitov, da se izognemo življenjski nevarnosti
• Če je splenomegalija vzrok trombocitopenije, je potrebna kirurška resekcija vranice.
• Glede na osnovno patologijo bodo morda potrebni različni drugi medicinski in kirurški posegi

Kaj je hemofilija?

Hemofilija je hematološka motnja, ki jo skoraj izključno opazimo pri moških. V večini primerov je ta bolezen posledica pomanjkanja faktorja strjevanja VIII, v tem primeru pa je znana kot klasična hemofilija ali hemofilija A. Druga redkejša oblika hemofilije, ki je znana kot hemofilija B, nastane zaradi pomanjkanja faktorja strjevanja IX.

Dedovanje obeh teh dejavnikov je prek ženskih kromosomov. Posledično je možnost, da bi ženska dobila hemofilijo, zelo majhna, saj ni verjetno, da bi oba njuna kromosoma mutirala hkrati. Ženske, ki jim primanjkuje samo enega kromosoma, imenujemo nosilke hemofilije.

Slika 02: Genetski prenos hemofilije

Klinične značilnosti

• Huda hemofilija (koncentracija faktorjev je manjša od 1 IU / dL)

Za to so značilne spontane krvavitve iz zgodnjega življenja, običajno v sklepe in mišice. Če se ne zdravi pravilno, lahko bolnik dobi deformacije sklepov in se lahko celo pohabi.

• Zmerna hemofilija (koncentracija faktorjev je med 1-5 IU / dL)

To je povezano s hudo krvavitvijo po poškodbi in občasnimi spontanimi krvavitvami.

• Blaga hemofilija (faktorska koncentracija je večja od 5 IU / dL)

V tem stanju ni spontanih krvavitev. Krvavitev se pojavi šele po poškodbi ali med operacijami.

Preiskave

• Protrombinski čas je normalen
• APTT se poveča
• Ravni faktorja VIII ali faktorja IX sta nenormalno nizki

Zdravljenje

• Intravenska infuzija faktorja VIII ali faktorja IX za normalizacijo njihovih ravni

Razpolovna doba faktorja VIII je 12 ur. Zato ga moramo dajati vsaj dvakrat na dan, da ohranimo ustrezne ravni. Po drugi strani pa je dovolj, da faktor IX infundiramo enkrat na teden, ker ima daljšo razpolovno dobo 18 ur.

Kakšne so podobnosti med trombocitopenijo in hemofilijo?

• Oboje je hematoloških motenj.
• Nenormalna krvavitev je najpogostejša in izrazita klinična značilnost tako trombocitopenije kot hemofilije.

Kakšna je razlika med trombocitopenijo in hemofilijo?

Trombocitopenija proti hemofiliji
Prisotnost nenormalno nizkih ravni trombocitov v krvi označujemo kot trombocitopenijo.	Hemofilija je hematološka motnja, ki jo skoraj izključno opazimo pri moških.
Pomanjkanje
Primanjkuje trombocitov.	Primanjkuje faktorja VIII ali faktorja IX.
Krvavitve
Krvavitve potekajo predvsem iz majhnih kapilar in venul.	Velike krvne žile so najpogostejše mesto krvavitve pri hemofiliji.
Genetika
To ni genska motnja.	To je genetska motnja.
Bolniki
Tako moški kot ženske so enako prizadeti.	To skoraj izključno vpliva na moške.
Klinične značilnosti
Najbolj opazne klinične značilnosti so, · Petehije · Lahke modrice · Dolgotrajna krvavitev tudi po manjši poškodbi · Krvavitve iz dlesni · Epistaksa · Hematurija · Močne menstrualne krvavitve · Rumenkasta sprememba barve kože (zlatenica)	Klinična slika se razlikuje glede na resnost bolezni. · Huda hemofilija (faktorska koncentracija je manjša od 1 IU / dL) Iz zgodnjega življenja pride do spontanih krvavitev, običajno v sklepe in mišice. Pomanjkanje ustreznega zdravljenja je lahko vzrok za deformacije sklepov · Zmerna hemofilija (koncentracija faktorjev je med 1-5 IU / dL) To je povezano s hudo krvavitvijo po poškodbi in občasnimi spontanimi krvavitvami. · Blaga hemofilija (koncentracija faktorjev je večja od 5 IU / dL) V tem stanju ni spontanih krvavitev. Krvavitev se pojavi šele po poškodbi ali med operacijami.
Vzroki
Najpogostejši vzroki za trombocitopenijo so, · Splenomegalija · Levkemija · Idiopatska trombocitopenija · Kronični alkoholizem · Virusne okužbe, kot je hepatitis C · Nosečnost · Neželeni učinki različnih zdravil, kot je heparin · Hemolitični uremični sindrom	Hemofilija je prirojena bolezen brez znanih pridobljenih vzrokov.
Preiskave
Polna krvna slika lahko razkrije nenormalno nizke ravni trombocitov.	Diagnoza je postavljena na podlagi rezultatov naslednjih preiskav · Protrombinski čas - normalno · APTT - povečana · Raven faktorja VIII ali faktorja IX - nenormalno nizka
Upravljanje
· Če je trombocitopenija posledica imunskega odziva, je treba dajati imunske zaviralce. Kortikosteroidi so izbirno zdravilo za zatiranje nepotrebnih vnetnih procesov in za povečanje proizvodnje trombocitov · Smrtonosno nizka raven trombocitov zahteva takojšnjo transfuzijo krvnih pripravkov in trombocitov, da se izognemo življenjsko nevarnim zapletom. · Če je splenomegalija vzrok trombocitopenije, je potrebna kirurška resekcija vranice. · Odvisno od osnovne patologije bodo morda potrebni različni drugi medicinski in kirurški posegi.	Intravenska infuzija faktorja VIII ali faktorja IX za normalizacijo njihovih ravni je glavni poseg pri zdravljenju hemofilije.

Povzetek - Trombocitopenija proti hemofiliji

Prisotnost nenormalno nizkih ravni trombocitov v krvi označujemo kot trombocitopenijo. Po drugi strani je hemofilija hematološka motnja, ki jo povzroča pomanjkanje faktorja VIII ali faktorja IX in jo skoraj izključno opazimo pri moških. Glavna razlika med trombocitopenijo in hemofilijo je, da se pri trombocitopeniji raven trombocitov zniža, pri hemofiliji pa je nenormalno znižana koncentracija faktorja VIII ali faktorja IX..

Reference

1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. in Arthur C. Guyton. Guyton in Hall učbenik medicinske fiziologije. 12. izd. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Vljudnost slik:

1. „Purpura“ Uporabnik: Hektor - angleška Wikipedija (CC BY-SA 3.0) prek Commons Wikimedia
2. "Hemofilija 02" Nacionalnega inštituta za srce in pljuča (NIH) - Nacionalni inštitut za pljuča in kri (Public Domain) prek Commons Wikimedia