Razlika med policitemijo in policitemijo vere

Ključna razlika - policitemija proti policitemiji vera
 

Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih celic, hemoglobina in PCV. To stanje je lahko posledica različnih vzrokov. Ko pacient dobi policitemijo kot nadaljevanje osnovnega bolezenskega stanja, ga poznamo kot sekundarno policitemijo. Po drugi strani pa je policitemija zaradi primarne neurejenosti fizioloških mehanizmov, odgovornih za sintezo hemoglobina, znana kot primarna policitemija. Policitemija vera je najpogostejši vzrok primarne policitemije in je opredeljena kot klonska bolezen matičnih celic, pri kateri pride do spremembe v pluripotentni celici progenitorja, kar vodi do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih progenitornih celic. Ključna razlika med policitemijo in policitemijo vera je v tem policitemija je povečanje števila rdečih celic, hemoglobina in PCV, medtem ko je policitemija vera eden od vzrokov policitemije.

VSEBINA

1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je policitemija 
3. Kaj je policitemija vera
4. Podobnosti med policitemijo in policitemijo vere
5. Primerjava ob strani -Polythemia vs Polycythemia Vera v tabeli
6. Povzetek

Kaj je policitemija?

Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih celic, hemoglobina in PCV. Obstajata dve glavni obliki policitemije, kot absolutna eritrocitoza in relativna eritrocitoza; v absolutna eritrocitoza, resnično se poveča volumen rdečih celic in v relativna eritrocitoza, pri normalni prostornini rdečih celic se zmanjša volumen plazme.

Vzroki

Primarna policitemija

• Policitemija vera
• Mutacije v receptorju za eritropoetin
• Hemoglobini z visoko afiniteto

Sekundarna policitemija

- Hipoksično povečanje eritropoetina

• Visoka nadmorska višina
• Kronična bolezen pljuč
• Srčna bolezen
• Spalna apneja
• Morbidna debelost
• Močno kajenje
• Povečana afiniteta hemoglobina

- Neprimerno povečanje eritropoetina

• Karcinom ledvičnih celic
• Karcinomi hepatocelule
• Nadledvični tumorji
• Cerebralni hemangioblastomi
• Masivni leiomiomi maternice
• Prekomerna uporaba eritropoetina

Ravni eritropoetina so normalne ali povišane pri sekundarni policitemiji.

Sekundarne policitemije se zdravijo z obvladovanjem osnovnega vzroka. Vsak tumor, ki neposredno ali posredno povzroči povečanje proizvodnje eritropoetina, je treba kirurško resecirati. Težji kadilci so pogosteje prizadeti zaradi sekundarne policitemije, saj povečana raven karboksiliranega hemoglobina spodbuja naravne poti proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvavitev in srčno popuščanje so zapleti sekundarne policitemije. Venesection lahko pomaga tudi pri lajšanju simptomov, še posebej, če je PCV večji od 0,55 / mikro litra.

Kaj je policitemija vera?

Policitemija vera je klonska matična celica, pri kateri pride do spremembe v pluripotentni celici progenitorja, kar vodi do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih progenitornih celic. Velika večina bolnikov, ki trpijo zaradi tega stanja, je pridobila mutacije v genu JAK2.

Klinične značilnosti

Obstaja zahrbtni napad. Značilna predstavitev je starejši bolnik, starejši od 60 let, ki se pritožuje nad utrujenostjo, depresijo, vrtoglavico in tinitusom.

Razen teh nespecifičnih simptomov ima lahko pacient,

• Hipertenzija
• Angina
• Vmesna klavdifikacija
• Nagnjenost krvavitve
• Močno srbenje po dobri kopeli
• Protin
• Krvavitve
• Tromboza
• Pleter

Diagnostična merila

Glavna merila

• Raven hemoglobina je večja od 185 g / l pri moških in 165 g / l pri ženskah
• Prisotnost mutacije JAK2

Manjša merila

• Biopsija kostnega mozga, ki pokaže hiperceličnost za starost s panmielozo
• Znižana raven eritropoetina v serumu
• Enogena kolonija eritroidne tvorbe in vitro

Za postavitev diagnoze PV mora biti vsaj en manjši kriterij z glavnimi kriteriji in en glavni kriterij s katerim koli od manjših meril..

Upravljanje

Cilj vodenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so temelj pri upravljanju PV

• Venesection
• Kemoterapija
• Dajanje aspirina z majhnimi odmerki bolnikom, ki so že imeli trombotične epizode.
• Dajanje anagrelida za preprečevanje diferenciacije megakariocitov

30% bolnikov s PV ima mielofibrozo, 5% bolnikov pa mieloblastično levkemijo.

Kakšne so podobnosti med policitemijo in policitemijo vere?

• Policitemija vera je najpomembnejši vzrok za primarno policitemijo.

Kakšna je razlika med policitemijo in policitemijo vere?

Polycythemia vs Polycythemia Vera
Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih celic, hemoglobina in PCV.	Policitemija vera je klonska matična celica, pri kateri pride do spremembe v pluripotentni celici progenitorja, kar vodi do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih progenitornih celic.
Vzroki
Primarna policitemija Policitemija vera Mutacije v receptorju za eritropoetin Hemoglobini z visoko afiniteto Sekundarna policitemija - Hipoksično povečanje eritropoetina Visoka nadmorska višina Kronična bolezen pljuč Srčna bolezen Spalna apneja Morbidna debelost Močno kajenje Povečana afiniteta hemoglobina - Neprimerno povečanje eritropoetina Karcinom ledvičnih celic Karcinomi hepatocelule Nadledvični tumorji Cerebralni hemangioblastomi Masivni leiomiomi maternice Prekomerna uporaba eritropoetina	Policitemija vera, ki je najpomembnejši vzrok primarne policitemije, nastane zaradi mutacije v genu JAK2.
Upravljanje
Sekundarne policitemije se zdravijo z obvladovanjem osnovnega vzroka. Vsak tumor, ki neposredno ali posredno povzroči povečanje proizvodnje eritropoetina, je treba kirurško resecirati. Venesection lahko pomaga tudi pri lajšanju simptomov, zlasti če je PCV več kot 0,55 / mikro litra.	Cilj vodenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so temelj pri upravljanju PV Venesection Kemoterapija Dajanje aspirina z majhnimi odmerki bolnikom, ki so že imeli trombotične epizode. Dajanje anagrelida za preprečevanje diferenciacije megakariocitov 30% bolnikov s PV ima mielofibrozo, 5% pa mieloblastično levkemijo.
Zaplet
Tromboza, srčno popuščanje in krvavitve so poleg policitemije vere glavni zapleti policitemije zaradi različnih vzrokov.	Poleg tromboze, srčnega popuščanja in krvavitve lahko bolniki razvijejo mielofibrozo in mieloblastično levkemijo.

Povzetek - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih celic, hemoglobina in PCV. Policitemija vera je klonska matična celica, pri kateri pride do spremembe v pluripotentni celici progenitorja, kar vodi do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih progenitornih celic. V bistvu ni razlike med policitemijo in policitemijo vere. Policitemija vera je eden od številnih vzrokov policitemije, ki je posledica okvare gena JAK2.

Referenca:

1.Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Vljudnost slik:

1. "Ilustracija rdečih krvnih celic" Donald Bliss (Ilustrator) - Nacionalni inštitut za raka (Public Domain) prek Commons Wikimedia
2. "Ameriška mornarica 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach, med usposabljanjem za antilogno transfuzijo krvi preverja pretok krvi skozi mobilno transfuzijo krvi". prek Commons Wikimedia