Prionske bolezni so prenosljive nevrodegenerativne bolezni z dolgim inkubacijskim obdobjem, ki jih povzroči kopičenje napačno zbranega naravnega proteina PrPc. Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in jo lahko opazimo v različnih oblikah. Variant Creutzfeldt-Jacob sindrom je ena takšnih oblik sindroma Creutzfeldt-Jacob, ki večinoma prizadene mlade v poznih dvajsetih letih. Običajno druge oblike CJD prizadenejo starejše od 50 let. Razen te razlike v populaciji, ki ji grozi razvoj bolezni, med CJD in VCJD ni druge pomembne razlike..
1. Pregled in ključne razlike
2. Kaj je CJD
3. Kaj je VCJD
4. Podobnosti med CJD in VCJD
5. Primerjava ob strani - CJD proti VCJD v tabeli
6. Povzetek
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in jo lahko opazimo v različnih oblikah, kot so sporadična, jatrogena, družinska in različna.
To je najpogostejša oblika CJD v klinični postavitvi. Ljudje, ki so starejši od 50 let, pogosteje vplivajo na to stanje, incidenca pa je približno približno 1 na milijon. Verjamejo, da so somatske mutacije v genu PRNP sporadični CJD. Smrt v šestih mesecih je neizogibna zaradi hitro napredujoče demence. Sporadični CJD je treba sumiti, kadar bolnik pokaže znake hitrega kognitivnega upada. Prisotnost mioklona je še en klinični pojem.
Slika 01: Spongiformna sprememba CJD
Kot pove že ime, se iatrogeni CJD prenaša z medicinskimi in kirurškimi posegi, kot so uporaba kirurških instrumentov v nevrokirurških operacijah (prioni so odporni na sterilizacijo), presaditveni materiali in infuzija rastnega hormona hipofize, ki izvira iz bolnikov s CJD ali presimptomatsko CJD. Iatrogeni CJD ima izjemno dolgo inkubacijsko obdobje.
To lahko štejemo za najredkejšo obliko CJD in nastane zaradi prirojenih mutacij v genu PRNP..
Variant Creutzfeldt-Jacob sindrom ali VCJD je bil prvič ugotovljen v Veliki Britaniji leta 1995. Za razliko od sporadične oblike bolezni VCJD prizadene veliko mlajše ljudi v poznih dvajsetih letih.
Zgodnji simptomi vključujejo nevropsihiatrične manifestacije, ki ji sledijo ataksija in demenca z mioklonom ali horo. VCJD ima dolgotrajen potek bolezni in posledično je dolg razkorak med okužbo in pojavljanjem kliničnih značilnosti.
Diagnozo lahko potrdijo tonzilarne biopsije in zelo nedavno so uvedli tudi občutljiv krvni test.
Tako VCJD kot goveji spongiformni encefalitis povzročata isti sev prionsov. Prenos bolezni se lahko zgodi tudi s transfuzijo krvi.
Slika 02: Biopsija tonzila v VCJD
Za nobeno od oblik CJD ni zdravila. Cilj vodstva je ublažiti simptome in čim bolj olajšati bolnika. Za lajšanje bolečine lahko dajemo analgetike, antiepileptična zdravila, kot je klonazepam, pa so uporabna pri zatiranju hore in mioklona.
Ker je VCJD oblika CJD, naslednji razdelek obravnava razliko med VCJD in drugimi oblikami CJD.
CJD proti VCJD | |
CJD je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in jo lahko opazimo v različnih oblikah. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sindrom) je ena od oblik CJD. |
Starostna meja bolnikov | |
Pogosto so prizadeti starejši od 50 let. | Mladi v poznih dvajsetih so običajne žrtve VCJD. |
Inkubacijsko obdobje | |
Sporadični CJD ima dolgo inkubacijsko obdobje; družinske in jatrogene oblike imajo razmeroma kratek čas inkubacije. | VCJD ima vedno kratko inkubacijsko dobo. |
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je nevrodegenerativna bolezen, ki jo povzroča določena vrsta beljakovin, imenovana prioni. Obstajajo različne sorte te bolezni kot sporadična, jatrogena in podobno. Variant Creutzfeldt-Jacob sindrom je ena takšnih različnih glavnih kliničnih sindromov. Toda za razliko od oblik bolezni, ki najpogosteje prizadenejo starejše od 50 let, VCJD prizadene mlajše v poznih dvajsetih letih. To je glavna razlika med CJD in VCJD.
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabljate za namene brez povezave, kot je navedeno v navodilu. Prosimo, da tukaj prenesete PDF različico Razlika med CJD in VCJD
1. Kumar, Parveen J. in Michael L. Clark. Kumar & Clark klinična medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. "SpongiformChangeCJD" avtor DRdoubleB - Lastno delo (CC BY-SA 3.0) prek Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Sbrandner - Lastno delo (GFDL) prek Commons Wikimedia