Koža je največji organ telesa. Oblikuje oviro pred zunanjim okoljem in služi kot prva obrambna linija telesa.
Obstaja na stotine bolezni in skupine bolezni, ki močno prizadene kožo in se znaki in simptomi med seboj težko ločijo, razen če greš na globljo študijo in raziskave o tem ali na temeljit pregled, ki ga opravi medicinski strokovnjak za natančno diagnozo.
Pemphigus in Pemphigoid sta dve različni kožni bolezni, vendar predstavljeni klinični manifestaciji precej spominjata na bolezni drug drugega. Nobeno od tega ni genetsko niti nalezljivo. To so obolenja kože, ki mehčajo, in avtoimunske bolezni.
Pemphigus
Skupina redkih avtoimunskih motenj kože (pretisni omoti na koži) je povzročila akantolizo, motnje povezav med epidermalnimi celicami s protitelesi proti desmogleinom (vrsta transmembranskih proteinov, ki igrajo vlogo pri tvorbi desmosomov). Desmosomi so specializirana celična struktura, ki preprečuje pretrganje povezav med celicami z lepljenjem ene celice na drugo.
Pemfigoid
Podoben je v pretisnem omotu kot pri femfigusu, vendar je aktivnost avtoantiteljev drugačna. Pri Pemphigoidu ne pride do akantolize.
Pemphigus vs. Pemphigoid - Primerjava
Določitev
Značilnosti
Pemphigus
Pemfigoid
Vrste
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastični pemfigus
IgA pemfigus
Podtip
Stanje celovitega sistema (koža las, nohti)
Gestacijski Pemphigoid ali Herpes gestationis
Bulozni Pemfigoid
Sluznica Pemphigoid ali Cicatricial
Lokacija pretisnega omota
Začnite z mehurjem v ustih (intraoralno) in se lahko razširi na grlo.
Površno intraepidermalno.
Sluznice spolovil ali perineuma.
Bolečine na sluznici ust, ustnic in požiralnika.
Kasneje stopite na prsih, hrbtu in obrazu.
Pljučni bronhiolitis, vendar manj pogost (nepopravljiv).
Subepidermalno
Brez vmešavanja.
Značilnosti pretisnih omotov
Ni srbeče, ampak boleče.
Rane so boleče (mulčne bolečine).
Zelo krhka.
Tveganje okužbe je veliko.
Bullae so nedotaknjene.
Manj resne, ker se bule pogosto ne zlomijo.
Okužbe je manj.
Dejavnosti avtoimunskih protiteles
Odlikuje akantoliza
Ne vsebuje akantolize
Auto protitelesa ležijo proti kleti povrhnjice (ne na epidermalnih križiščih).
Razširjenost
Pogoj se lahko pojavi v kateri koli starosti, pogosteje pa v srednji starosti (30-60 let)
Pri ženskah
Ljudje stari 60 let
Obravnava in upravljanje
Zgodnje in hitro posredovanje prepreči, da bi bolezen postala bolj odporna na zdravljenje.
Zdravljenje je podobno pri hudih opeklinah.
Prednizon
Peroralni steroidi v velikih odmerkih
lahko povzroči črevesne perforacije.
Nadzor prebavil je ključnega pomena.
Motnje v glavi lahko pridejo v stik s posteljnino in oblačili. Uporaba talkovega praška je lahko v pomoč.
Topični steroidi (visoko potenčni kortikosteroidi) za blage primere.
Hudi neželeni učinki zahtevajo natančno spremljanje.
Intravenski gama globulin za hude pemfiguse je zelo drag.
Plazmapareza za povratni pemfigus, kjer se poveča število samodejnih protiteles, je cilj zmanjšati protitelesa v obtoku.
Učinek je takojšen in varnejši.
Izbrano zdravilo je kortikosteroid zaradi močnega protivnetnega učinka.
Steroidi lahko povzročijo imunsko zatiranje, zato je priporočljivo uporabljati dodatna zdravila
Odmerki teh zdravil se ob nadzorovanju okužbe titrirajo
3 različne faze zdravljenja imunobullosnih bolezni.
Nadzirajte visok odmerek terapije, ki je namenjena zatiranju bolezni in nadzor nad nadaljnjim pojavljanjem novih lezij.
Konsolidacija je nadaljevala zdravljenje z nenehnim odmerjanjem zdravil, dokler vse lezije popolnoma ne izginejo.
Vzdrževanje zmanjšuje zdravila postopoma, ko se večina lezij nadzoruje in popolnoma zacelijo. To se naredi za zmanjšanje tveganja neželenih učinkov
*Opomba:
Družinski benigni Pemphigus znana tudi kot Hailey-Haileyjeva bolezen je dedna kožna bolezen. Ne spada v skupino bolezni Pemphigus.
Share
Pemphigus